颞叶肿瘤
科室:肿瘤科,
症状:表情淡漠|定向力障碍|动眼神经麻痹|耳鸣|感觉障碍|共济失调|钩回发作|幻觉|
颞叶肿瘤的发生率在大脑半球肿瘤中居第二位,仅次于额叶肿瘤的发生率。常见肿瘤为胶质瘤,约占颅内胶质瘤总数的17.96%,其次为脑膜瘤,约占颅内脑膜瘤总数的5.42%,另外转移瘤等亦常在此部位发生,成年人多见,性别差异不明显。颞叶功能甚为复杂,有些部位的功能尚不完全明确,颞叶肿瘤的病程早期,多无典型的临床症状,诊断较困难,尤其肿瘤位于右侧者,多数仅表现为颅压增高症状,它位症状和体征很少出现,因此临床上亦曾称为“静区”或“哑区”,故早期诊断更为困难。
本病病因不明,有学者认为可能与外伤,遗传,生活饮食以及应激等因素有关。
颞叶肿瘤的早期多无明显的临床症状,随着病程的进展常出现颞叶癫痫发作,根据癫痫发作的频繁程度,伴随出现幻觉,局限性癫痫发作逐渐发展成全身性大发作,发作间歇期有视野改变,如上1/4象限视野缺损发展至同向性偏盲,Todd麻痹持续时间变长,失语及精神等症状加重,最后导致颅内压增高,精神运动型发作逐渐进展多系肿瘤向皮质下溶部发展,其主要临床症状分述如下:
1.视野改变; 视野的变化常为颞叶肿瘤的早期症状之一,有定位意义,在解剖上,视放射环绕侧脑室下角经过颞叶,当肿瘤位于颞叶深部时,由于影响或破坏视束或视放射,病初可出现对侧同向性上象限1/4的视野缺损,肿瘤继续增大时,象限性缺损即可发展成为同向性偏盲,这种偏盲可能是完全的或不完全的,两侧对称或不对称,如在颞叶后部肿瘤时偏盲多是对称的。
2.感觉性失语; 位于优势半球的肿瘤损害颞上回41区,42区时,可出现感觉性失语,损害颞叶后部时,可出现命名性失语,这是诊断颞叶肿瘤最可靠的症状之一,此类病人理解他人语言的能力和命名物品的能力均丧失,但保存说话能力,虽然如此,但常常用错字,讲错词,甚至有多言谗舌的特点,严重时病人的谈话完全不能被人理解,同时病人也不能理解别人的语言,健忘性失语也常为颞叶失语症的一种表现,病人对物品命名困难,而只能用描述该物品之特征或用途来代替,当说明物品名称时,病人能知是否正确,临床证实健忘性失语症常常是感觉性失语早期表现的一部分,另外,颞叶肿瘤向顶枕发展,还往往出现失读,失写,计算不能及视觉失知等症状。
3.癫痫发作; 颞叶肿瘤所致的癫痫大发作的发生率仅次于额叶肿瘤,部分病人还可出现局限性癫痫发作,多因肿瘤向上侵犯运动区所致,颞叶癫痫发作的特点是先兆多样,症状复杂,可有神志恍惚,言语错乱,精神运动性兴奋,情绪和定向力障碍,幻觉,错觉,记忆力缺损等,而基本症状为记忆力障碍,记忆力为远记忆力,近记忆力与现在记忆力,肿瘤较大脑组织损害广泛时,常表现为对时间,人物,地点的定向力障碍,双侧颞叶内侧肿瘤影响海马回时表现为现在记忆障碍明显,有些颞叶癫痫病人,表现对未曾到过的地方有熟悉感(环境熟悉感)或本来很熟的场所感到很生疏(环境生疏感),有的病人表现视物变形(变视症)和视物变大(巨视症)等视幻觉,听觉的皮质代表区在颞横回,病人幻听时,可听到声音的变大或变小,钟表声,歌声,鼓声,噪音等,幻听常伴有前庭皮质性眩晕发作和发作性耳鸣,味觉代表区在中央前回最下部,该部受损很少造成味觉障碍,但受到刺激可能出现幻味觉。
颞叶癫痫发作前可有各种的先兆,其中以嗅觉先兆最多见,发作时病人突然闻到一种极不愉快的怪味或恶臭,颞叶内侧肿瘤影响海马回的钩回时,常出现此种先兆,故称为“钩回发作”,患者感到上腹部先由胃向胸部上升的一种特殊感觉,也见于颞叶癫痫,一般癫痫也有此先兆,故无特殊意义。
自动症也是颞叶癫痫的一种常见的具有代表性的症状,是一种发作性不受意识支配的活动,其中以伤人,毁物,自伤,冲动,裸体等精神兴奋者较多见,少数病人常表现有咀嚼,咂嘴,吸吮,手摸索,头,眼发作扭转等无目的动作,颞叶深部肿瘤时,可出现发作性行为异常,并常伴有梦幻觉,病人有梦幻感,犹如梦中奇异感,常与幻视并发,似回到童年时代,或惊恐等。
4.精神症状; 颞叶肿瘤精神障碍也是常见的症状,仅次于额叶肿瘤,主要症状是人格的改变,情绪异常(如焦虑,忧郁,恐慌,愤怒),类偏狂,记忆力障碍,精神迟钝,表情淡漠等,精神症状较多发生于优势半球颞叶广泛而迅速生长的肿瘤。
5.共济失调; 颞中回及颞下回的后部,通过颞叶桥脑小脑纤维而与小脑发生联系,因此,一侧颞叶损害也可以发生对侧半身共济失调,故也可发生平衡失调,常向病变对侧倾倒。
6.锥体束征; 颞叶上部的肿瘤,可以压迫额叶及顶叶的下部而出现面部及上肢的运动或感觉障碍,压迫对侧大脑脚,内囊,可致肿瘤同侧的锥体束征,而产生不同程度的偏瘫。
7.其它症状; 颞叶内侧肿瘤,可以压迫中脑而发生动眼神经麻痹,颞叶肿瘤压迫颅度颈动脉交感神经丛时,可出现霍纳综合征,基底节受累时出现对侧肢体震颤,舞蹈症,手足徐动症,麻痹性震颤综合征,侵犯岛叶时可有自发性内脏痛等。
(1)手术治疗:尽早手术切除肿瘤。
(2)非手术治疗:不能切除肿瘤时:
①放射治疗;
②化疗,疗效不好;
③降低颅内压,对症治疗。
本病无有效预防措施,尽量争取早发现,早诊断,早治疗。
颞叶肿瘤同额叶肿瘤一样,病情发展比较缓慢,临床上很少出现典型症状,随着病程的进展,有时肿瘤长到相当大时,才可出现癫痫发作,伴随出现各种幻觉,精神症状,视野的改变等,最后产生颅压增高症状,颞叶肿瘤常与下列颞叶疾病鉴别。
(一)颞叶脓肿
颞叶脓肿大多数继发于颅外细菌性感染,以继发性慢性化脓性中耳炎或乳突炎的耳源性脑脓肿最为常见,其次为外伤性感染和血源性感染引起的脓肿,颞叶脑脓肿,特别是颞叶慢性脑脓肿的临床表现与颞叶肿瘤的临床表现很相似,有时难以鉴别,但脑脓肿的临床症状,特别是全身感染症状多发生在早期,绝大多数有感染病灶或近期感染史,常有脉缓,体温虽有时增高,但大多数正常,血像白细胞及血沉可增高,脑脊液蛋白增高常较白细胞增高明显,脑超声波检查可出现中线波向对侧移位和脓肿波,脑血管造影有特征性的表现,CT检查可显示边界清楚的低密度区,详细询问病史和全面检查,容易与肿瘤鉴别,少数难以鉴别的病人手术探查时才能确定诊断。
(二)硬膜下血肿
颞叶硬膜下血肿,临床上并不少见,仅次于额叶,见于任何年龄,多有明显外伤史,多在伤后3周以上出现临床症状,其症状与颞叶凸面肿瘤相似,特别是受伤轻微而受伤当时无意识障碍,且时间较长的硬膜下血肿与肿瘤难以鉴别,可借助脑超声波,同位素脑扫描,脑CT等检查以助诊断,特别是脑血管造影检查,在前后位像上见到梭形无血管区时可确定诊断。
(三)脑血管意外及高血压脑病
某些颞叶肿瘤,特别是多形胶质母细胞瘤,转移瘤,可以产生瘤内出血,坏死,囊性变而突然昏迷,有如卒中,特别是当病人患有高血压,动脉硬化,就更容易被认为是脑血管意外而忽略颅内肿瘤的诊断,但其临床表现与脑血管意外出血比较,仍较缓慢些,且大多数有颅内压增高症状,病情逐渐加重,另外,严重高血压时,可发生急性脑水肿,也可出现剧烈头痛,呕吐,视乳头水肿,视力减退及各种局灶性脑症状,因此,也需与颅内肿瘤特别是颞叶肿瘤鉴别,但其发病一般较急,血压异常升高,或同时患有其它心血管,肾脏疾病,眼底检查可见动脉变细,有出血或渗出,并经降血压,脱水治疗,症状多可好转,有助于鉴别诊断,对于鉴别困难者,可借助脑血管造影和CT检查来确定诊断。
(四)蝶骨嵴肿瘤
蝶骨嵴部位最常见的肿瘤是脑膜瘤,依肿瘤所在的部位分蝶骨嵴外1/3,中1/3和内1/3三个部位,蝶骨嵴肿瘤的临床表现因肿瘤所在部位的不同而异,外1/3肿瘤多出现病例颞骨隆起伴眼球突出,病侧中枢性面瘫和癫痫发作(以颞叶癫痫和局限性癫痫为主)等,颅内压增高症状多在后期出现,内1/3肿瘤表现为病侧视神经萎缩和健侧视乳头水肿(Foster-Kennedy综合征),嗅觉丧失,病眼鼻侧偏盲和中心盲点扩大,因眶上裂和海绵窦受累而出现眶上综合征,少数病例有眼球突出,中1/3肿瘤视其生长方向可兼有部分内,外1/3肿瘤的表现,中1/3肿瘤最多见,当肿瘤巨大时,可压迫颞极和影响额极,出现相应的局限性体征,如对侧中枢性面瘫或精神症状等,颅骨平片可见到相应部位的骨质破坏或增生,脑血管造影和CT检查,都有特征性的改变,易与颞叶肿瘤鉴别。
(五)颅中窝肿瘤
此部位最常见的是脑膜瘤,其临床症状早期表现为三叉神经刺激和损害症状,部分病人表现为病侧颜面部感觉减退和三叉神经痛,病侧眼球运动障碍,可出现复视,眼睑下垂,瞳孔散大等,累及视神经或视束时可出现视力减退,原发性视神经萎缩和同向性偏盲等,肿瘤晚期可压迫颞叶内侧出现幻嗅和钩回发作等,颅底片可见颅中窝骨质破坏或增生,卵圆孔和棘孔扩大,岩骨及蝶骨可有破坏,脑血管造影显示颈内动脉虹吸段明显张开,大脑中动脉抬高,颅由窝可见肿瘤病理血管,较易与颞叶肿瘤鉴别。
(六)丘脑肿瘤
此部位肿瘤最常见为胶质瘤,临床症状表现复杂,主要的是丘脑(Dèjerine-Roussy)综合征,包括病变对侧半身感觉障碍,尤其以深感觉障碍较显著;病变对侧肢体轻瘫;病变对侧半身自发性疼痛;病侧肢体共济失调;病侧肢体有舞蹈或指划样运动,丘脑肿瘤通常起病隐袭,肿瘤向内发展时精神症状较为明显;向丘脑下部发展可出现内分泌症状;向丘脑外侧发展影响内囊时可有“两偏”(偏瘫,半身感觉障碍)或“三偏”(两偏加同向性偏盲)症状,有时偶可出现锥体系受累症状;向丘脑枕部发展除出现病变对侧同向性偏盲外,还可累及四叠体,表现有双眼上视不能,瞳孔不等大,耳鸣,听力障碍等,概括上述,对颅压增高病人,如出现“两偏”或“三偏”症状,精神症状或基底节症状等,应首先考虑丘脑瘤之可能,然后再通过脑电图检查,同位素扫描,脑室造影或CT等检查,不难与颞叶肿瘤鉴别。