听神经瘤
科室:肿瘤科,
症状:耳鸣|发作性眩晕|呛咳|视乳头水肿|头痛|咽反射|震颤|
听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤,多源于第Ⅷ脑神经内耳道段,亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底,听神经瘤极少真正发自听神经,而多来自前庭上神经,其次为前庭下神经,一般为单侧,两侧同时发生者较少,肿瘤外观呈灰红色,大小不一,形状各异,质底视脂肪性变与囊变的有无和程度的差异而软硬不同,瘤体表面有膜,显微镜下瘤细胞多呈纺锤形、核长杆状,排列成栅栏或漩涡状,胞浆似纵纤维状,内含粗面内质网等细胞,瘤细胞边缘有很多长突起,交错伸延于细胞间隙内,和胶原纤维与罗斯小体并存,有的瘤细胞为多形,成团群集、界限不清,组成大小形状各异的团网,细胞间有含粘液的微空隙两型细胞可共存,唯多以其一为主,肿瘤增长较缓慢,不同时期速度可不同,若发展过快,其中心可液化囊变,瘤体本身血管分布不多,源于神经但无神经从中穿行。是颅内神经瘤最多见的一种,占颅内肿瘤的7%-12%,占桥小脑角肿瘤的80-95%。临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现,是良性肿瘤,早诊早治疗效好,肿瘤较大合并颅内高压者手术是唯一出路。
病因不清,可能诱因有:遗传因素,物理和化学因素以及生物因素等。
1.耳鸣或发作性眩晕,一侧听力进行性减退至失聪。
2.进食呛咳,声嘶,咽反射消失或减退,同侧角膜反射减退或消失,面瘫等。
3.走路不稳,眼球水平震颤,肢体运动共济功能失调。
4.头痛,呕吐,视乳头水肿。
1.外科手术治疗为主。
2.立体定向放射治疗(γ-刀、X-刀):无颅内压增高,肿瘤直径〈3CM者可考虑,肿瘤较大者亦可先部分切除和/或脑室分流术缓解颅高压后再行γ-刀、X-刀治疗。
3.预防感染、营养神经治疗及并发症处理。
(1)药物对肿瘤本身无特效。
(2)纠正脑水肿,降低颅内压以20%甘露醇、速尿、地塞米松为主药,必要时可使用人血白蛋白。
(3)注意电解质与体液平衡,术中补充失血。
(4)术后酌情使用抗生素预防感染,可联合用药;使用神经营养药物促进脑细胞康复。
(5)对症治疗,有并发症者针对并发症处理。
听神经瘤是良性肿瘤,早诊早治效果好,耳鸣是听神经瘤的首发症状,只要耳鸣象秋蝉的叫声,应立即找专科医生诊治,头部计算机体层摄影或磁共振成像能确诊,肿瘤直径>3cm或已有颅内高压者,手术切除肿瘤是唯一出路;如肿瘤直径<3cm,可考虑行γ-刀或X-刀治疗,但费用稍高,到目前为止,仍未发现进食某种食物或药物能使肿瘤缩小或消失。
听神经瘤应和面神经瘤相鉴别:面神经瘤少见,它可发生于面神经从脑干到神经-肌肉接头处的任何部位,发生在桥小脑角(CPA)和内听道(IAC)内时,其临床表现酷似听神经瘤,面神经瘤的临床特征有赖于病变的部位和范围,尽管有急性面瘫和波动性面瘫病例的报道,但最常见的临床症状仍是缓慢的进行性面神经麻痹,感音神经性耳聋,眩晕,耳鸣可能是位于CPA和IAC内肿瘤的临床症状,此外尚有舌前2/3味觉障碍,面部抽搐,眼干,口干等症状。
当面神经瘤生长在CPA或IAC内时,面神经麻痹不常见,MRI和CT不能鉴别位于CPA或IA C内的面,听神经瘤,有听神经瘤的一些症状,面部轻瘫或瘫痪,面部痉挛和味觉障碍等,应考虑面神经瘤的可能。
中年前后出现听力障碍的患者如无其他原因如外伤,中耳炎等,均应想到是听神经鞘瘤,应及早到医院就诊。
听神经瘤位于小脑桥脑角,病程长,首发症状几乎都是听神经本身的障碍包括头昏,眩晕,单侧耳鸣及耳聋,耳鸣为高音调,似蝉鸣或汽笛声,并为连续性,常伴听力减退,(ushing对症状出现的程序作了详细的描述:
①耳蜗及前庭症状表现为头昏,眩晕,耳鸣,耳聋
②额枕部头痛伴有病侧枕骨大孔区的不适
③小脑性共济运动失调,动作不协调
④邻近颅神经受损症状,如病侧面部疼痛,面部抽搐,面部感觉减退,周围性面瘫
⑤颅内压增高症状,如视神经乳头水肿,头痛加剧,呕吐,复视等。