门静脉海绵样变
科室:内科,
症状:柏油便|反复呕血|腹水|黄疸|静脉曲张|脾大|脾功能亢进|上消化道出血|
门静脉海绵样变(cavernous transformation of the portal vein,CTPV),是指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后,导致门静脉血流受阻,引起门静脉压力增高,为减轻门静脉高压,在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。
(一)发病原因
门静脉海绵样变根据病因可分为原发性和继发性,儿童CTPV多属原发性,主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失,结构先天发育异常,狭窄或闭锁所致,目前认为下列情况可以导致儿童CTPV:
1.门静脉先天畸形,在静脉导管闭塞后出现脐肠系膜-肝静脉之间的静脉丛异常增生,以代替闭塞的门静脉。
2.CTPV本身就是一种门静脉的血管瘤。
3.门静脉血栓的结局,新生儿的败血症,脐部感染及腹腔感染,炎症病变累及门静脉系统,最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。
成人门静脉海绵样变多属继发性,其特点是原有正常的门静脉系统的管腔结构,由于门静脉炎,肝门周围纤维组织炎,血栓形成,凝血疾病(红细胞增多),肿瘤侵犯,胰腺炎等导致门静脉血流受阻,血液淤滞或血流量增加,压力增高,为减轻压力,门静脉周围建立侧支循环再通,门静脉增宽呈实性改变,门静脉周围见细小迂曲的血管,已报道患者大多伴有肝硬化,肝癌,谢亦农报告10例门静脉海绵样变性病人,其中7例肝硬化,2例肝癌,1例脾切除术后引起门静脉栓塞,其他如脾切除术后,长期口服避孕药,脐静脉插管,脱水及低血容量休克等引起栓塞的原因也可导致门静脉海绵样变,然而,尽管有详尽的病史采集及完善的检查,仍有50%~60%的CTPV难以查明原因。
(二)发病机制
本病的主要病理改变为:门静脉内不规则排列的增生的小静脉即门静脉海绵窦样变,门静脉主干完全或部分血栓或癌栓形成引起门静脉闭塞,后导致肝外型门静脉高压症,肝门区或门体间形成大量侧支循环血管丛,CTPV的侧支血管来源于与淋巴管,胆管,血管伴行的小静脉和新生小血管,由于病变部位在肝外门静脉,肝脏本身往往正常或病变很轻微,因肝脏血流灌注不足,肝功能也可能有不同程度的异常,门静脉高压形成后,最主要的病理变化之一是在门静脉和体静脉之间建立许多交通支并明显扩张,血流量增加,一定程度上缓解门静脉压力,当门静脉阻塞范围较局限时,如仅为主干阻塞,门静脉海绵样变的侧支静脉可以跨过阻塞部位与肝内开放的门静脉分支相通,使肝脏的门静脉血流灌注保持正常,在门静脉阻塞范围较广时,尽管门静脉海绵样变的侧支静脉参与了门静脉循环,但侧支静脉代偿不足,仍可导致门静脉高压。
无门静脉高压时,原发性CTPV患者可无任何不适,继发性CTPV患者主要是原发病的表现,形成门静脉高压后,主要表现为门静脉高压症和继发的食管胃底静脉曲张破裂和(或)伴有门静脉高压性胃病,患者可反复呕血和柏油便,伴有轻到中度的脾大,脾功能亢进,因此类病人的肝功能好,故很少出现腹水,黄疸及肝性脑病,偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管,引起阻塞性黄疸。
主要是针对门静脉高压症和继发食管胃底静脉曲张破裂出血及门静脉高压性胃病进行治疗。以外科手术治疗为主,药物治疗仅起辅助作用。
1.药物治疗 应用降低门静脉压力的药物,使门静脉系及其侧支循环的阻力减低,内脏血管收缩,降低门静脉及其侧支的血流量和压力,使出血处血流减少,达到止血效果,止血率60%左右。常用的药物有垂体后叶素,0.4µg/min静脉点滴。14肽生长抑素,首剂250µg静脉推注,继以250µg/h持续静脉点滴。8肽类似物(奥曲肽),首剂100µg静脉推注,继以250µg/h持续静脉滴注。
2.介入放射治疗 选择性腹部动脉造影,确定出血部位及原因后,经导管药物灌注或栓塞治疗,可有效控制出血。
3.内镜治疗 内镜下食管曲张静脉注射硬化剂或食管曲张静脉套扎,必要时胃底曲张静脉内注射组织黏合剂栓塞血管,以达到止血的目的。文献报告有效率达80%~96%,再出血率12%~28%。但此法可引起食管的穿孔、狭窄,偶可引起其他静脉(脾静脉、肠系膜上静脉等)的血栓形成。
4.手术治疗 肝功能较好且伴有脾功能亢进者宜手术治疗。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
对于反复上消化道出血,脾脏轻度或中度肿大,而肝功能基本正常的病人要想到CTPV的可能,确诊需B超或彩色多普勒检查结合门静脉造影。
在诊断上要和肝硬变性门静脉高压症和特发性门静脉高压症相鉴别。
为门静脉高压症和继发的食管胃底静脉曲张破裂和(或)伴有门静脉高压性胃病,偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管,引起阻塞性黄疸。