内生性软骨瘤
科室:肿瘤科,
症状:钙化|骨膜反应|生长缓慢|
软骨瘤可发生在骨内又称中心型(内生软骨瘤),骨表面又称边缘型(骨膜软骨瘤)、可以是单一病灶,也可以是多发的(内生软骨瘤病),软骨瘤也可伴有软组织血管瘤(Maffucci综合征)。
(一)发病原因
是一种胚胎性异位组织引起的肿瘤。
(二)发病机制
1.大体检查 手术刮除所得标本中可见肿瘤组织呈浅蓝色的透明软骨,质地坚实,但亦可因黏液样变性而变柔软,患骨的骨皮质常有膨胀性改变,骨皮质薄如蛋壳,骨皮质的内膜面由于受肿瘤侵蚀使其边缘呈分叶状,单发内生软骨瘤病变较小,但在长管状骨则病变有时较大,应该注意越大的软骨病灶,软骨肉瘤的可能性越大。
2.显微镜检查 大多数内生软骨瘤是由许多透明软骨小叶所组成,在小叶中软骨细胞居于形成很好的陷窝中,这些软骨细胞典型的是细胞较小,苍白,胞质不清楚,有小而圆染色深的细胞核,偶然可见有双核细胞,如果这些细胞多,应该考虑软骨肉瘤的可能性,特别是当这样的肿瘤不是发生在手,足部位时,内生软骨瘤常有钙化区,其中细胞可以表现为退行性变或坏死,具有增大,不规则的丰富的细胞核,检查中应注意,不要将其误认为是软骨肉瘤,内生软骨瘤中细胞的成熟程度变化较大,特别是在儿童及青少年中,常可见到细胞数目多,有增大的丰富的不典型的细胞核及双核细胞,上述特点一般是用来区别良性内生软骨瘤及软骨肉瘤的组织学特点,然而不能用这些特点诊断手,足部位的软骨肿瘤,这个部位放射学的诊断更为重要,单发内生软骨瘤如发生骨皮质侵蚀破坏及肿瘤膨胀到软组织中,则是恶性变的指征。
单发的内生软骨瘤是髓腔内的肿瘤,是由透明的软骨小叶所组成,发病年龄常在30~40岁,男女比例相同,病人通常无特殊症状,或是出现无痛性肿胀来就诊,如有病理骨折可出现疼痛,常于拍摄X线片时发现肿瘤,在长管状骨,骨盆及肩胛带出现疼痛症状,应注意有无恶性变,一般无全身症状。
好发部位:一般说来内生软骨瘤侵及的骨骼很少被软骨肉瘤所侵及,单一的内生软骨瘤约有40%~65%发生在手部,发生在足部较少,在手内,近节指骨是最好发部位,约占40%~50%的病例,其次是掌骨(约15%~30%),中节指骨占20%~30%,很少位于末节指骨(约5%~15%),各指的发生率以中指最多,其次是环,小指,再次为示指,拇指最少见,在腕骨属罕见(少于2%),在足部,发病率约占全部内生软骨瘤的6%,好发部位依次为趾骨,跖骨,距骨。
内生软骨瘤在长管状骨中发病约为25%,且上肢发病多于下肢,典型部位为肱骨,股骨,胫骨,髂骨是软骨肉瘤好发部位,而内生软骨瘤发病在髂骨者只有3%,颅骨,面骨,髌骨,跟骨,胸骨,肩胛骨,尺骨及脊柱为罕见的发病部位。
发生在长管状骨的内生软骨瘤,通常位于干骺端的中心,当骨骺闭合后,肿瘤的部位可向骨干或骨骺端推移,在手足部则位于短管状骨骨干的中心。
如内生软骨瘤诊断成立,则应行病灶刮除术及自体骨植骨术。手术疗效较好,手术中应特别注意勿将软骨块移植到软组织中。如果需要第二次手术,则应将第1次入路经过的组织一并切除。如果有恶性变或复发可采用局部整块切除。必要时可做截肢术。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
青少年患者多见,好发部位为手,足骨,肿瘤生长缓慢,可长达数年或十数年,局部肿块,疼痛不明显,X线片显示髓腔内溶骨性破坏,有时有钙化斑,骨皮质膨胀变薄,无骨膜反应。
鉴别诊断
1.骨囊肿 多发生于青少年,以肱骨,股骨最多见,位于干骺端,与骺板相连或相隔,常发生病理性骨折,X线片上亦为局限性溶骨性破坏,但较透明,囊腔为空腔,内含少量液体,囊壁为纤维组织及新生骨组织,镜下偶见多核巨细胞。
2.纤维异常增殖症 多发生于10~30岁,以股骨,胫骨,肋骨多见,症状不明显,常合并病理性骨折,X线检查为局限性溶骨性破坏,病灶呈磨砂玻璃样,病理检查见肿瘤组织为灰白色,硬韧如橡皮,内有砂砾样物,镜下为纤维组织及化生骨。