眼睑皮脂腺癌
科室:五官科,
症状:黄色结节|囊肿|霰粒肿|
眼睑皮脂腺癌(sebaceous adenocarcinoma of eyelid)是眼睑恶性度较高的肿瘤,侵袭性较大且容易转移。
(一)发病原因
其原因不明。
(二)发病机制
长期的眼睑皮脂腺的慢性炎症等刺激因素等可促发肿瘤的形成,肿瘤的发生源于腺体正常细胞的恶性转化,导致其生物学行为改变,形成自主生长的新生物,与致瘤因素导致的细胞内遗传物质的改变有关。
皮脂腺癌临床表现呈多样化,疾病初期为眼睑内坚韧的小结节,与睑板腺囊肿相似,以后病变逐渐增大,睑板呈弥漫性斑块状增厚,睑结膜相对处呈黄色隆起,大多数为单个病变,少数为多中心性,病变早期为小的,无痛性硬结位于睑板内(图1)或近睑缘处(图2),缓慢长大,皮肤无溃烂,来自Zeis腺者位于睑缘部灰线前小黄色结节,类似霰粒肿,部分病例结膜可见黄色肿瘤组织或呈菜花状(图1),随后结节肿大可呈分叶状肿块(图3);少数病例睑缘增厚,溃烂,临床酷似睑缘炎或结膜炎或乳头状瘤及其他癌等,如起自皮脂腺,则在睑缘呈黄色小结节,表面皮肤正常,患者一般无明显自觉症状,或仅有眼睑沉重感,但当睑结膜受累时,可出现明显的刺激症状,表现为乳头状结膜炎,由于病变早期常被误诊为睑板腺囊肿或睑结膜炎,因此治疗不及时,容易复发,病程平均为1年,可转移到耳前淋巴结(图4)或颌下淋巴结,大约5%病人可转移肝,肺,纵隔等部位,亦可扩散至眶内。
(一)治疗
以手术切除为主,应查清切除边缘是否已无肿瘤细胞。肿瘤较大,或复发性肿瘤,或累及球结膜和眼眶,应行部分或全眶内容切除术;如有区域淋巴结播散,则行局部区域淋巴结清扫术。
对于有手术禁忌证或局部切除术后复发者,可行眼部放射治疗,但放射剂量应在50Gy以上,才有治疗作用。单纯放射治疗,肿瘤往往在3年内复发。应用低浓度丝裂霉素点眼,对皮脂腺癌侵犯结膜者有治疗作用。
(二)预后
1.肿瘤扩散方式 肿瘤扩展入结膜或眼睑皮肤的上皮可为单个或小巢细胞,像乳腺导管癌派杰(Paget)样扩张,侵犯表面上皮(图14),派杰样细胞核深染,有丰富、空泡样胞质,其特点是无细胞间桥,常压迫邻近细胞;另一型上皮内扩张,肿瘤细胞更为弥漫,表皮内全为肿瘤细胞侵犯,类似皮肤Bowen病或上皮内鳞状细胞癌。不同之处是皮脂腺癌细胞较大,异型性明显,核分裂像多。肿瘤可直接扩张入邻近组织,如眼眶(19%),鼻窦和颅内,常转移到耳前(图4)和颈部淋巴结,还可转移到肺、肝和脑等。
2.预后 不完全切除,复发率高达33%。宜应采用冷冻切片进行肿瘤范围的监护。做到广泛、彻底切除。放射治疗效果不大。预后与以下因素有关:起源于上睑麦氏腺,最大径超过10mm,病程在6个月以上,瘤细胞中度或分化不良,多中心起源,表皮内、淋巴管、血管及眶内侵犯者,预后差。
患者的预后还取决于肿瘤的分化程度、侵犯范围和治疗及时与否。皮脂腺癌有结膜受累者预后不佳,往往需要眶内容切除。眶内容切除者约占23%,病死率为9%~14%。
对长期眼睑皮脂腺炎症,尤其是中老年病人应及时进行局部活检,做到早发现,早治疗。
根据病史及临床表现可以怀疑本病,但确诊需要病理组织学检查,疑为皮脂腺癌者,应取切除的新鲜组织,冷冻切片,用苏丹Ⅲ染色,阳性者可助诊断。
鉴别诊断
本病临床上应与以下眼病鉴别:
①霰粒肿,常见于儿童或青年,睑结膜面为紫红色,而非黄色颗粒样组织;
②麦粒肿,病程很短,有急性炎,红,痛等症状,一般在数天内穿破流脓;
③一般性睑缘结膜炎,睑缘结膜增生,浸润不明显,睑结膜面无黄色颗粒样组织,皮脂腺癌可引起单侧慢性睑结膜炎,故对中,老年人,眼睑结节或非典型睑缘结膜炎,应及时切除活检。
病理学诊断应鉴别的是:
①鳞状细胞癌,分化好者可见细胞间桥,角化不良细胞和角珠等,无皮脂腺样细胞;
②基底细胞癌,起源于表皮的基底样细胞,无皮脂腺样细胞,异型性较小,核分裂少;
③原位癌,起源于表皮内的棘细胞,并非皮脂样细胞。
局部蔓延侵犯睑结膜,眼球筋膜囊甚至周围骨壁,导致眼球运动障碍等,发生全身转移至肺,肝等部位可引起不同的临床并发症。