疣状角化不良病
科室:皮肤性病科,
症状:角栓|角质化|结节|丘疹|瘙痒|
疣状角化不良病(warty dyskeratosis)首先由Helwig和Allen报告,1957年由Syzmankh创用此命名。
(一)发病原因
病因目前尚不明,有人认为本病为单发性Darier病。
(二)发病机制
口腔损害可继发于刺激和外伤,烟草和其他化学性致癌物质与口腔损害的发生可能有关,皮肤损害发生于曝光区,可能与长期紫外线照射有关,亦有人怀疑本病像天疱疮一样,可能存在有引起棘层松解的循环抗体。
皮损主要发生于颜面,头,颈和腋窝,偶见于口腔,在40~50岁开始发病,男多于女,皮损为肉色到褐色丘疹,边缘光滑卷曲,中央呈角化过度性角栓,损害中可排出有臭味的乳酪样物质,皮损通常呈单发性,亦有报告多发性者,可发生瘙痒和出血,但大多无主观症状,临床上诊断困难,尚无恶变的报告,口腔损害罕见,类似皮肤损害,损害通常不疼痛,发生于受外伤形成的角质化黏膜上,为小的丘疹和结节,中央呈火山口状,可呈乳头瘤样外观,颜色为肉色到白色。
(一)治疗
可手术切除。
(二)预后
尚无恶变的报告。
根据临床表现的皮损特点和组织病理即可诊断。
本病应与其他棘层松解疾病如Darier病,家族性良性天疱疮和增殖性天疱疮鉴别,除临床症状不同外,三者均无疣状角化不良病中所见的烧瓶状凹陷,此外棘层松解较家族性良性天疱疮和增殖性天疱疮轻,增殖性天疱疮可见到大量嗜酸性粒细胞浸润,直接免疫荧光检查见表皮网状荧光可以鉴别,Darier病的圆体和谷粒形成较疣状角化不良病明显得多。
本病亦应与乳头状汗腺囊腺瘤鉴别,后者表皮尚糜烂,可见大量浆细胞,无角质栓。