回旋形线状鱼鳞病
科室:皮肤性病科,
症状:鳞屑|毛发异常|局部游走性红斑|色素性皮损||
回旋形线状鱼鳞病(ichthyosis linearis circumflexa)亦称Netherton综合征,是一种常染色体隐性遗传病,发病机制还不很清楚。在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑,周边有明显的“双边”鳞屑,具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑,犹如银屑病。
(一)发病原因
常染色体隐性遗传。
(二)发病机制
发病机制还不很清楚。
在出生时或生后不久即出现,皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑,周边有明显的“双边”鳞屑,具有特异性,其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑,犹如银屑病,躯干和四肢近端的皮疹呈多形匐形性损害,原有老皮损消退后,在其他部位又可发生新的环状损害,不留萎缩,瘢痕或色素沉着,皮损在青春期可减轻,但很少自动消失,可有毛发异常,毛发短,脆,无光泽,眉毛,睫毛稀疏或缺乏,牙齿,甲可正常。
(一)治疗
可外用0.1%维A酸霜。应用皮质类固醇激素可减轻症状,但停用后又复发。
(二)预后
皮损在青春期可减轻,但很少自动消失。
首先应加强皮肤护理,冬季气候干燥时,皮肤失水相对增加,皮损即加重。因此,冬季是护理的重点,多吃富含维生素A的食物,如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。冬季洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分。另外,还应注意衣着保暖,避免风寒刺激皮肤;忌食辛辣刺激。这样可使患者舒适,病情缓解,达到预防作用。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
早期应与鱼鳞病样红皮病相鉴别,多环状皮损及毛发异常可资鉴别。