眼部毛细血管瘤
科室:五官科,
症状:上睑下垂|斜视|眼球突出|眼球移位|
毛细血管瘤(capillary hemangioma)是婴,幼儿时期最常见的良性肿瘤,又名婴儿型血管瘤,严重时病变累及整个上睑,造成上睑弥漫性肿胀,可遮盖瞳孔,影响视觉发育,发生弱视、斜视。
(一)发病原因
尚不清楚。
(二)发病机制
目前还不了解其发病机制。
眼部毛细血管瘤最多发生于出生后的3个月以内,随后的3个月增长较快,尤其是原发于眼睑皮肤者,1,2个月内可波及全眼睑及面颊部,多数患儿于1岁之后病变静止,且有自发消退倾向,Margileth等观察大批量儿童皮肤血管瘤,30%的病变3岁时自行消退,60% 4岁时消失,76% 7岁时消退,Basta观察发生于眶内的毛细血管瘤自发消退较少见。
本病的症状和体征与发生部位和范围有关,可分为表层,深层和综合3种类型。
表层毛细血管瘤仅限于真皮内,多发生于出生1个月内,随后的1个月发展甚快,可单发于眼睑皮肤,也可多发见于身体其他部位,肿瘤形状不规则,边界清楚,稍隆起,呈鲜艳的深红色,表面有许多小凹陷,如同草莓样,故名草莓痣或草莓状血管瘤,病变较小者仅呈点状,大者可波及全眼睑及颜面部,以手指压迫可褪色,手指离去后又恢复红色,轻度擦伤和搔抓可引起出血,病变自行消退过程中首先血管瘤变薄,中央部出现正常皮肤或放射状褪色斑,自发消退后不影响外观。
深层毛细血管瘤常侵犯眼睑深层及眶隔之后部,也有少数病例病变限于眶内周围及中央间隙,多发生于上睑内侧,局部肥厚或扁平隆起,皮肤或结膜透见紫蓝色肿物,哭闹时肿物增大,肿瘤侵犯全眼睑,肥厚肿大的上睑下垂遮盖瞳孔(图1),影响视觉发育,如不及时治疗,可引起弱视和斜视,扪诊肿瘤表面光滑,橡皮样硬度或呈软性,边界不清楚,供血丰富者尚见肿瘤细小搏动,肿瘤发生于眶前1/3段,眼球可向下移位,位于球后者引起眼球突出,瘤细胞侵犯眼外肌可影响眼球运动。
(一)治疗
对于毛细血管瘤的治疗方法,尚存在争议,以下措施为多数眼科医生所接受。
1.观察 眼睑肿瘤较小,发展较慢或静止,不影响视力或外观,可不予任何干扰,静待其自行消退。
2.皮质类固醇疗法 肿瘤发展较快,影响视力或外观,可口服或肿瘤内注射皮质类固醇。采用长效的曲安奈德(triamcinolone)40~80mg和速效的倍他米松(betamethasone)6~12mg混合液,注射于肿瘤内,1~2次肿瘤可完全消退。用地塞米松代替倍他米松有同等疗效。口服皮质类固醇也可达到治疗肿瘤目的,但长期应用可引起全身并发症。曲安奈德是一种混悬剂,瘤内注射压力超过100mmHg,混悬颗粒逆行,加入视网膜血循环,可引起眼底血管阻塞导致视力丧失。故瘤内注射应缓慢推药,防治严重并发症的发生。
3.硬化剂瘤内注射 用于肿瘤较小的皮下病变,常采用5%鱼肝油酸钠或50 %尿素瘤内注射。也可采用瘤内注射无水酒精0.5~0.7ml于病灶中央,施行1~2次据称肿瘤可全部消退。另外,热凝也可应用,但应避免形成皮肤瘢痕。
4.抗癌药瘤内注射 应用平阳星4~8mg与地塞米松混合,瘤内注射,可使肿瘤消失。
5.冷冻和激光照射 应用于表层病变。
6.放射治疗 小剂量放射治疗对防止肿瘤增长,促使病变萎缩有肯定的效果。浅层病变应用软X线、深层病变应用60Co或加速器照射。大剂量放射线照射可引起白内障,影响眶骨发育。为避免并发症可采取如下措施:①小量多次照射,每周1~2次,每次0.5Gy,总量2.5~6Gy;②位于眼睑者,采用切线照射;③病变位于眶内,可用铅壳保护晶状体,或采用眶外侧野照射。
7.手术切除 毛细血管瘤无囊膜,与正常结构界限不清,且手术出血较多,广泛切除易损伤功能结构,除非以上方法不能实行或无效;眼睑遮蔽瞳孔影响视觉发育;眼球突出、角膜暴露;压迫视神经、视力减退,才考虑手术切除。手术要注意保留重要正常结构,如肿瘤边界未能完全切除,在手术床上冷冻可避免复发。如存在美容问题,留待以后解决,有些病例在生长过程中可自行改善外观。
(二)预后
取决于患儿的病变程度,同时早期治疗有助于视力的正常发育。 保
诊断标准
综合型毛细血管瘤既侵犯真皮,又向深层蔓延,具有表层及深层肿瘤所共有的症状和体征,如眼睑及其周围皮肤可见草莓痣,眼睑肿胀,眼球移位及突出,因其增长快,侵及范围广,引起眼眶显著畸形,常使家属恐惧。
毛细血管瘤临床诊断并不困难,主要是病变的形状和特殊的颜色,但侵及眶内尤其是眼睑颜色无改变时,诊断比较困难,此时需要借助超声,CT和MRI检查。
鉴别诊断
皮下毛细血管瘤有时需要与脑膜膨出鉴别,眶内毛细血管瘤在临床上与横纹肌肉瘤不易区别,往往需要影像技术帮助。
1.前部脑膜膨出 眶前部脑膜膨出是由于颅前凹底部的筛板闭合不全引起的,脑膜及其包绕的脑脊液,经筛板和筛骨纸板骨孔膨出至眶缘的内上方,临床表现该处向前隆起,色略显紫红,可扪及软性肿物,患儿哭时胀大,颇似毛细血管瘤,但发展较慢,无消退倾向,常有搏动,X线检查和CT扫描均可见骨缺失;超声波显示为囊性肿物,彩色多普勒超声检查内部缺乏血流。
2.横纹肌肉瘤 较毛细血管瘤发展快,且持续增长,早期呈现水肿,眼球突出,视力减退及眼球运动障碍,眶缘扪及硬性肿物,且不可压缩,哭闹时肿物不增大,超声探查虽然也显示低反射性,但很少可压缩,彩色多普勒超声检查内部虽有较丰富血流,但不呈弥漫状,CT扫描可发现为实体性肿物,可有骨破坏。
3.眶区绿色瘤 绿色瘤为白细胞浸润引起的肿块,末梢血内发现幼稚细胞,骨髓穿刺检查可以确定诊断,对于鉴别诊断中发生困难,特别是位于眶内者,细针穿刺活检往往是必要的,脑膜膨出回吸脑脊液,毛细血管瘤为分化良好的内皮细胞,而横纹肌肉瘤可见异型性细胞。
4.转移性神经母细胞瘤 也是儿童时期发生的肿瘤,影像显示为实体性肿瘤,大范围骨破坏,肾上腺髓质内可见肿物。
眼眶发育畸形或扩大以及身体其他浅表部位的毛细血管瘤。