肝肺综合症
科室:外科,传染病科,
症状:黄疸|气短|胸闷|胸腔积液|仰卧呼吸|低氧血症|腹水|呼吸困难|
肝肺综合征(Hepatopulmonary Syndrome,HPS)是肝病时发生的肺血管扩张和动脉氧合作用异常和低氧血症,本综合征于1956年首由Rydell Hoffbauer报告,1977年Kenned与Knudson提出HPS的概念。肝肺综合征主见于严重肝硬化(Child C级)患者,往往伴有大量腹水、杵状指、门脉高压与动脉供氧不足,PaO2常<10kPa。
肝肺综合征的发生机理与氧合血红蛋白亲和力下降,前列腺素等血管扩张因子致之肺毛细血管扩张,肺内(动静脉和门-肺静脉)分流,肺泡和毛细血管氧弥散受限,通气/血流比例失调以及胸,腹水压挤等有关,主要病变为肺血管扩张,肺循环紊乱,肺内周围血管床及近肺门处大动,静脉有多处吻合支,有混合的静脉血藉之进入肺静脉。
在治疗上应首先治疗低氧血症,需给氧,可鼻异管给氧,2~3L/min。糖皮质激素,生长抑素、前列腺素抑制剂的应用、疗效等均有待进一步研究确定。
本病应积极预防肝脏疾病,积极参加各种体育活动,提高自身免疫力。
诊断上凡慢性肝病尤其是肝硬化大量腹水患者,具有严重低氧血症(PaO2<6.7kPa)应怀疑本综合征,PaO2<10kPa是诊断HPS的必备条件;直立性脱氧是一项诊断HPS的敏感,特异指标。
本病应注意与其他原因造成的腹水(如:缩窄性心包炎,结核性腹膜炎,腹膜癌瘤等)和晚期血吸虫病所致的腹水,门脉高压等相鉴别。
易并发肝硬化,病毒性肝炎,中毒性肝炎,肝豆状核变性等疾病。