淋巴瘤细胞白血病
科室:内科,
症状:腹水|肝脾肿大|淋巴结肿大|皮肤黏膜出血|贫血|心包积液|胸腔积液|发烧||
淋巴瘤细胞白血病(lymphoma cell leu-kemia,LCL)是淋巴瘤病程后阶段淋巴瘤细胞广泛播散至骨髓,并出现在外周血,同时伴有正常血细胞的减少,此时出现的白血病称为淋巴瘤细胞白血病。
(一)发病原因
淋巴瘤病程后阶段淋巴瘤细胞广泛播散至骨髓,并出现在外周血。
(二)发病机制
淋巴瘤细胞白血病的病理类型属低,中度恶性的小细胞型及小裂细胞型,高度恶性中原始淋巴细胞型为多见,低度恶性B细胞小淋巴细胞型最多见,淋巴母细胞白血病占66%~82%,免疫分型T细胞较B细胞更易合并白血病。
由于淋巴瘤细胞浸润骨髓,因此可出现贫血和血小板减少,白细胞数增高,有数量不等的淋巴瘤细胞,骨髓可显示淋巴瘤细胞呈一致性地增多。
淋巴瘤骨髓浸润的方式可分为4种:
①间质型:幼稚的淋巴瘤细胞散在于粒,红,巨三系正常造血细胞之间;
②结节型:瘤细胞呈结节状分布于骨小梁旁或之间,结节与结节之间为正常造血组织;
③混合型:结节及间质型同时存在于一张切片中;
④弥漫均一型:淋巴瘤细胞弥漫均一性浸润,粒,红,巨三系细胞显著减少或缺乏,①及②型化疗缓解率高,预后较好,尤其①型疗效最好,此型在临床上未见伴发脾大及淋巴瘤细胞白血病,②型绝大多数为B-细胞性淋巴瘤,最容易合并脾大,④型化疗缓解率最低,最容易合并淋巴瘤细胞白血病,预后最差,笔者认为淋巴瘤累及骨髓的过程是由间质型→结节型→向弥漫均一型发展的,通过半定量观察把淋巴瘤细胞在骨髓中的容量分为“轻,中,重度浸润”,淋巴瘤累及骨髓越轻,并发淋巴瘤细胞白血病发生率越低,疗效越好,反之,累及越重越易并发淋巴瘤细胞白血病,疗效越差。
本病常表现为淋巴结进行性肿大,肝脾肿大,偶尔有巨脾,纵隔淋巴结肿大可并发上腔静脉压迫症,贫血进一步加重,皮肤黏膜出血,发热,尚可累及皮肤,骨关节,神经系统,可出现胸腔积液,腹水及心包积液等表现。
(一)治疗
LCL的治疗较困难,预后(尤其是远期疗效)较差。尽管目前的治疗有效率可达70%~85%(完全缓解率仅为40%左右),但长生存很难。LCL的预后和治疗强度显著相关,采用较强的治疗方案,有条件者进行造血干细胞移植治疗可明显改善预后。值得注意的是LCL的治疗(尤其是诱导治疗)应以ALL治疗相似的长疗程为主,单纯采用NHL的COP、CHOP等短疗程方案效果较差。
(二)预后
本病是淋巴瘤晚期播散的表现,预后差。有报道生存期为8天~44个月,平均生存期T细胞淋巴瘤白血病为6.7个月,B细胞淋巴瘤细胞白血病为11个月。
由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明确,所以预防的方法不外:①尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;②适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。
病理学诊断NHL或HD的患者,外周血出现10%以上或骨髓象见到≥20%的淋巴瘤细胞,即可诊断。
LCL主要需与急性淋巴细胞白血病(ALL)鉴别,①LCL血象和临床不符,起病时血象多正常,而ALL起病时多伴血象异常;②LCL和ALL淋巴结肿大的特点不同,LCL某一部位淋巴结肿大明显,ALL淋巴结多均匀肿大,LCL胸膜浸润和纵隔肿大多见;③LCL细胞胞体大小不一,胞质嗜酸性,染色质较粗,核仁清晰,深蓝色。
1.感染,发热是常见的并发症。
2.合并浆膜腔积液,可出现胸腔积液,腹水,心包积液等症状。