C5功能不全综合征
科室:内科,
症状:腹泻|皮炎|消瘦|
C5功能不全综合征又称家族性C5功能缺陷,是Miller于1968年首先报道。主要见于婴儿,特征是血清中C5含量虽然正常,但功能缺陷。
(一)发病原因
常染色体异常,为显性或隐性遗传尚未定论,有家族性发病趋势。
(二)发病机制
补体在参与宿主对病原微生物的免疫反应中,主要是通过免疫调理,增强吞噬细胞(包括中性粒细胞)的趋化性和免疫黏附作用,发挥和溶解抗原的效应,当补体的原发性免疫功能不全时,表现对各种感染的易感性增高,并容易继发各种自身免疫性疾病,本症由于C5功能不全,血清中趋化素生成障碍,但具体发病机制尚不明。
从婴儿期即出现皮脂渗出性皮炎,且可由任何部位开始,很快波及全身,同时伴有慢性腹泻,消瘦,生活能力低下,由于患者抗感染能力差,很容易出现反复的细菌性感染(以革兰阴性菌为主),如中耳炎,肺炎,肠炎。
治疗:以预防和控制感染为主,可根据病原菌和药物敏感实验,选用最合适的抗生素。可输新鲜血或血浆,但需每2周1次,每次10~20ml/kg。由于部分患者的T细胞功能存在缺陷,这类病儿输入新鲜或冰冻血浆时可发生严重移植物抗宿主反应,所以在输血浆时应先测患儿的细胞免疫功能是否正常。
保健:忌过度劳累,可适当锻炼。体育锻炼的目的在于提高机体抗病能力,促进病体康复。可结合自身的具体情况,选择适宜的锻炼方式, 但运动量不宜过大,须每天坚持,持之以恒,才能收到良好的效果。
严重时可并发剥脱性渗出性皮炎,脓毒血症,化脓性脑膜炎等。