胆囊平滑肌肉瘤
科室:外科,
症状:胆结石|钝痛|恶心|乏力|腹水|腹胀|黄疸|淋巴结肿大|
消化道平滑肌肿瘤是主要起源于平滑肌组织的恶性肿瘤,好发于胃(约占33%)、小肠(37%)、结肠(27%),发生于胆囊者罕见,约占全部平滑肌肉瘤的1%。本病的主要转移途径有直接浸润,经血循环或经淋巴管转移,也可发生腹腔内种植性转移。
(一)发病原因
多数认为与胆结石有关,其与胆结石的合并率达52%~82.2%,但其确切关系尚未明了。
(二)发病机制
胆囊平滑肌肉瘤多发生于胆囊体部和底部,瘤体一般较大,有报道可达10cm×9cm×8cm,常为浸润性生长,质地较硬,与周围粘连明显,有浸润转移征象,病理检查发现胆囊壁增厚,少数可伴急性炎症改变,可有大小不等的结石,肿块表面高低不平,暗褐色,切面灰白,质嫩,可有灶性出血,坏死,镜下见部分胆囊壁被复上皮完整,可有炎细胞浸润,肿瘤细胞梭形,椭圆形或多边形,异形明显,核分裂象多见,深染,可见多核或巨核瘤细胞,免疫组化α-actin(+),Vimentin(±),RF银染网状纤维较丰富环绕单个瘤细胞,VG染色肿瘤组织呈黄色。
女性多见,好发年龄为50~60岁,早期无临床症状,晚期病人有乏力,厌食,腹胀,恶心,呕吐,体重下降,症状与以往明显不同(如果患者以往有胆囊炎,胆结石),右上腹钝痛,放射到背部,右下腹及右下腰背部,如出现阻塞性黄疸,提示有胆总管浸润或肝外胆管周围的淋巴结肿大压迫,体检可能在右上腹触及肿块,有时已出现腹水,患者大多伴有结石。
手术治疗:
手术切除是惟一的选择,但在已出现黄疸时,大多数病人无法手术根除。
化学治疗(放疗):
晚期病人可试用化疗。
预防:
1.保持愉快的心理状态,养成良好的饮食习惯,禁食辛辣,少食厚腻食品,不要饮烈性酒。
2.对于40岁以上的人,特别是妇女,要定期进行B超检查,发现有胆囊炎、胆结石或息肉等,更应追踪检查,发现病情有变化应及早进行治疗。
3.积极治疗癌病变前,迟早社除可能引起癌变的诱因,如积极治疗胆囊炎,对于有症状的胆结石或较大的结石要尽早行胆囊切除术。
诊断标准
本病的早期诊断不易,常误诊为胆囊炎,胆结石,偶因其他原因作胆囊切除术被发现。
1.临床表现。
2.实验室及其他辅助检查。
鉴别诊断
1.胆囊癌支持胆囊癌的5项指标是:
(1)单发病变,形状不规则。
(2)病变直径大于10mm。
(3)广基。
(4)有增大趋势的病变。
(5)胆囊壁弥漫性不规则增厚。
2.单发的胆固醇结晶,炎症性肉芽组织,息肉和腺瘤早期外生型胆囊癌,病变局限时,常需与之鉴别,胆固醇结晶附着于黏膜表面,回声较均匀,多呈颗粒状堆积,炎症性肉芽组织常有慢性胆囊炎声像图表现,病变自黏膜面向胆囊腔内突起,轮廓线较平滑,黏膜及胆囊壁无破坏,息肉呈乳头状,均匀中等回声,有蒂与黏膜线相连,胆囊癌呈低中回声,分布欠均匀,形态不规则,黏膜及壁层破坏,中断。