先天性风疹
科室:儿科,
症状:动脉导管未闭|耳聋|房间隔缺损|肺动脉狭窄|钙化|肝脾肿大|角膜混浊|流产|
先天性风疹或先天性风疹综合症(congenital rubella syndrome)是指孕妇在妊娠早期若患风疹,风疹病毒可以通过胎盘感染胎儿,所生的新生儿可为未成熟儿,可患先天性心脏畸形、白内障、耳聋、发育障碍等。
风疹病毒造成特殊畸胎的原理仍未完全知晓,孕妇感染风疹,在出疹前1周已有病毒血症,母体的风疹感染是否能传递给胎儿,这与母体发生感染的时间迟早有关,在胚台的第2~6周时感染对心脏和眼部的影响最大;在妊娠中期,胎儿渐能产生免疫力(如出现浆细胞和制造IgM),胎传的风疹感染已不似妊娠早期那样易构成慢性感染,据Kibrick等(1974)观察,孕妇妊娠第1个月时一旦感染风疹,胎儿先天性风疹综合征发生率可高达50%,第2个月30%,第3个月20%,第4个月5%,并认为妊娠4个月后感染了风疹时对胎儿也不是完全没有危险的。
1、流行病学资料孕妇于妊娠初期有风疹接触史或发病史,并在实验室已得到证实母体已受风疹感染。
2、出生后小儿有一种或几种先天缺陷的表现。
3、婴儿早期在血清或脑脊液标本中存在特异性风疹IgM抗体。
4、小儿在出生后8~12个月被动获得母体抗体已不存在时,连续血清标本中仍持续出现相当水平的风疹抗体。
先天感染风疹后可以发生流产,死产,有畸形的活产或完全正常的新生儿,也可为隐性感染,胎儿几乎所有的器官都可能发生暂时的,进行性或永久的病变。
1、出生时的表现活产的患婴可表现一些急性病变,如新生儿血小板减少性紫癜,出生时即有紫红色大小不一的散的斑点,且常伴有其他暂时性的病变和长骨的骺部钙化不良,肝脾肿大,肝炎,溶血性贫血和前囱饱满,或可有脑脊液的细胞增多,这些情况为先天感染的严重表现,出生时的其他表现还有低体重,先天性心脏病,白内障,耳聋以及小头畸形等,预后恶劣,根据58例紫癜的患婴随仿1年的结果,病死率高达35%,在新生儿时期亦可出现风疹病毒性肝炎及间质性肺炎。
2、心脏的畸形心血管方面的畸形最常见者为动脉导管未闭,有人甚至在导管的管壁组织中分离出风疹病毒,肺动脉狭窄或其分支的狭窄亦较多见,其他尚可有房间隔缺损,室间隔缺损,主动脉弓异常以及更为复杂的畸形,大多数患婴出生时心血管方面的症状并不严重;但亦有于生后第1个月内即有心力衰竭者,其预后不良。
3、耳聋失听可轻可重,一侧或两侧,其病变存在于内耳的柯替(Corti)耳蜗,但亦有中耳发生病变者,失听亦可分为先天风疹的唯一表现,尤多见于怀孕8周以后感染者。
4、眼部缺陷最为特征性的眼部病变是梨状核性的白内障,大多数为双侧,亦可单侧,常伴有小眼球,出生时白内障可能很小或看不到,必须以检眼镜仔细窥查,除白内障外,先天性风疹亦可产生青光眼,与遗传性的婴儿青光眼很难鉴别,先天性风疹的青光眼表现为角膜增大和混浊,前房增深,眼压增高,正常的新生儿亦可有一过性的角膜混浊,能自生消失,与风疹无关,先天性风疹的青光眼必须施行手术;而一过性的角膜混浊不需处理,在视网膜上最常见散在的黑色素斑块,大小不一,此种色素对视力大多无碍,但其存在对先天性风疹的诊断有帮助。
5、发育障碍及神经方面的畸形胎内感染风疹对中枢神经亦能致病,患婴尸检时证实风疹病毒对神经组织毒力很强,造成程度不同的发育缺陷,脑脊液中常有改变如细胞数增多,蛋白质浓度增高,甚至1岁时仍可从脑脊液分离出病毒。
智力,行为和运动方面的发育障碍亦为先天性风疹的一大特点,此种早期发育障碍系由于风疹脑炎所致,可能造成永久性的智力迟钝。
一般说来,先天性心脏畸形,白内障及青光眼往往由于孕期最初2~3月内的病毒感染,而失听及中枢神经的病变往往由于孕期较晚受感染,新生儿亦可用一过性的先天性风疹表现,往往为妊娠早期感染所传递,但偶由于妊娠晚期感染,母亲与胎儿同时发病。
根据美国文献报告,城市中约有20%的育龄妇女对风疹有易感性,在1964年风疹大流行时,约有3.6%的孕妇感染风疹,但在非流行年其感染率仅约0.1%~0.2%;孕妇受风疹感染越早,胎儿染病越多,到了妊娠中期感染率很低,后期则可能胎儿不易受感染;该次大流行时,Siegal氏等观察妊娠早期感染风疹的孕妇333例,其中213(64%)例施行人工流产,38例(11.4%)自然流产,胎儿被感染后,在出生后1年内有10~20%的患儿死亡,从死者组织和体液中均可分离出风疹病毒,在出生后数月还可从咽部及尿液排出病毒,这种长期带病毒并不断排出病毒的现象,对于周围的健康易感者,特别是孕妇,显然带来严重的威胁。
预防先天性风疹综合征的方法,参阅上文风疹的预防,值得注意的是妊娠期还可发生风疹再感染而影响胎儿,在接种过风疹的孕妇,再感染的机会比自然患过风疹的孕妇要多得多,妊娠时体内肾上腺皮质激素类增加,细胞免疫功能减低,故病毒容易在体内扩散,以致影响胎儿。
对非妊娠者来说,风疹再感染几乎多是无症状的,并无病毒血症,只是象疫苗加强剂一样引致体内抗体增高,但孕妇再感染后即有可能发生先天性风疹综合征,因此,孕妇即使已经接种过风疹疫苗,同样要重视与风疹病人严格隔离。
风疹患者的皮疹形态介于麻疹与猩红热之间,因此应着重对此,种常见的发热出疹性疾病进行鉴别诊断,此外,风疹尚需与幼儿急疹,药物疹,传染性单核细胞增多症,肠道病毒感染,如柯萨奇病毒A组中,型及B组中,型,埃可病毒,型感染相鉴别(参见麻疹章),先天性风疹综合征还需与宫内感染的弓形体病,巨细胞病毒感染,单纯疱疹病毒感染相鉴别,此,种胎内感染与先天性风疹有相类似的症状。
风疹,般症状多轻,并发症少,仅少数病人可并发中耳炎,咽炎,支气管炎,肺炎或心肌炎,胰腺炎,肝炎,消化道出血,血小板减少性紫癜,溶血性贫血,肾病综合征,急,慢性肾炎等,较重者有下述几种:
(1)脑炎少见,发病率为,主要见于小儿,般发生于出疹后,天,有头痛,嗜睡,呕吐,复视,颈部强直,昏迷,惊厥,共济失调,肢体瘫痪等,脑脊液的改变与其他病毒性脑炎相似,病程比较短,多数患者于,天后自愈,少数可留后遗症,也可有慢性进行性全脑炎,上海医科大学儿科医院于,年风疹流行高峰时收住院的风疹患儿中,,%并发脑炎,有,例重症昏迷,病程虽然较长但经治疗均痊愈。
(2)心肌炎患者诉胸闷,心悸,头晕,萎软,心电图及心酶谱均有改变,多于,或,周内恢复,可与脑炎等其他并发症同时存在。
(3)关节炎主要见于成年人,特别是妇女患者,我国已有儿童风疹性关节炎的报道,发生原理尚未完全明确,多系病毒直接侵袭关节腔或免疫反应所致,出疹期间指关节,腕关节,膝关节等红,肿,痛,关节腔积液内含单核细胞,有时数个关节相继肿痛,类似风湿性多发性关节炎,但多数能在,天内自行消失。
(4)出血倾向少见,由于血小板减少和毛细血管通透性增高所致,常在出疹后突然出血,出现皮肤粘膜瘀点,瘀斑,呕血,便血,血尿,多数在,周内自行缓解,少数病人颅内出血可引起死亡。
其他可有肝,肾功能异常。