肺嗜酸性粒细胞浸润症
科室:内科,
症状:喘息|低热|乏力|咳嗽|气急|胸闷|
肺嗜酸性粒细胞浸润症(pulmonary infiltration with eosinophilia,PIE)或嗜酸性粒细胞性肺疾病(eosinophilic lung disease)是一组以循环或组织中嗜酸性粒细胞增高为特征的疾病。
(一)发病原因
本组疾病的病因仍未完全明了。
(二)发病机制
但多认为其发病机制与变态反应有关,近年来,伴随着嗜酸性粒细胞生物学的发展,人们已对嗜酸性粒细胞的生物行为有了越来越多的认识,现已知道,嗜酸性粒细胞通常受到T辅助细胞的控制,它不仅可以释放很多介质颗粒,而且还可以释出大量的细胞因子,氧自由基和花生四烯酸代谢产物等,所有这些均参与了肺组织的损伤过程,然而,在肺嗜酸性粒细胞浸润症中,嗜酸性粒细胞是炎症的启动因子抑或炎症的结果尚未完全明确,有关它在发病中的作用地位还有待进一步阐明。
有不同程度的胸闷,气急,乏力,低热,咳嗽和喘息等症状,可以是急性,亚急性或慢性起病,病程经过差异亦很大,除了急性嗜酸性粒细胞性肺炎(AEP)和慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(CEP)外。
目前用于诊断此类疾病的主要标准有3种:
①发现外周血嗜酸性粒细胞增高和肺部X线有浸润性的改变,
②支气管肺泡灌洗液(BALF)中嗜酸性粒细胞比例明显增高,
③经支气管肺组织活检(TBLB),其共同病理改变为肺实质,间质和支气管周围组织中嗜酸性粒细胞广泛浸润,BAL和TBLB在排除各种微生物引起的感染以及肿瘤方面亦具有较大价值。
(一)治疗
本组疾病往往对肾上腺皮质激素治疗反应良好。
(二)预后
预后良好。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
根据其临床特点,可将本病分为下列6种类型,但其间有时很难区别,在病程中亦有互相转化的可能。