海绵状血管瘤血小板减少综合征
科室:内科,
症状:鼻出血|血小板减少|皮肤紫癜|口唇出血||
海绵状血管瘤血小板减少综合征由1940年Kasabach-Merritt首先报道。
(一)发病原因
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(二)发病机制
本病的病理变化大多数是先天性的,在少年时期或成人时期病变逐渐明显,海绵状血管瘤是多数血管组织延伸,扩张并汇集一团所致,若血管瘤体积较小,范围不大,则不一定会引起血小板减少,因此,一般要巨大海绵状血管瘤才会引起血小板减少。
将血小板输入患者体内后,很快就消失,生存时间缩短一半,用放射性核素标记血小板,并在体外扫描,可见放射活性集中在血管瘤,病损处活检可见血小板性血栓。
血小板减少的原因是由于血小板消耗增多所致,血小板阻留在血管瘤内,发生血管瘤的血管内凝血,甚至发生慢性血管内凝血,使血小板消耗增多而血小板减少,患者常有纤维蛋白原,因子Ⅱ,因子Ⅴ,因子Ⅶ的减少,同时伴有继发性纤溶,血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。
皮肤海绵状血管瘤可以发生于面部,臂部,躯干和颈部,30%发生于肢体,呈多发性,发生于内脏者约占10%,出生时常不明显,随年龄的增长,病变逐渐增大。
出血症状主要表现为皮肤淤点,淤斑,鼻出血,口腔出血,少数可因出血致死。
(一)治疗
本病若血管瘤巨大,出血症状严重,大多数采用放射治疗,总剂量要达到18Gy,才能使血管瘤消退。此外,肝叶或脾脏血管瘤可进行肝叶切除或脾切除等外科治疗。治疗前若有慢性血管内凝血的表现,应先使用肝素、冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)和抗纤溶药。
肾上腺皮质激素一般无效,但是,在某些情况下可以改善出血症状。只有当血小板明显减少、出血症状严重时,才有输血小板的指征。
(二)预后
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1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。
2、根据医生的建议合理饮食。
3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌,合理饮食即可。