眶内纤维组织细胞瘤
科室:五官科,
症状:复视|水肿|眼球突出|
纤维组织细胞瘤(fibrous histiocytoma)是一种由纤维细胞和肥大的组织细胞构成的肿瘤,多发生于肢体的肌肉、筋膜、脂肪组织内,近来已认识到也常见于眶内。
(一)发病原因
本肿瘤发生原因不明,但大剂量放射线照射可引起恶性纤维组织细胞瘤。
(二)发病机制
本肿瘤来源于原始间叶细胞,此类细胞可向两个方向分化:具有吞噬能力的组织细胞和形成纤维的成纤维细胞,前一种细胞发生的肿瘤名组织细胞瘤(纯正的组织细胞瘤),可无纤维成分;后一种细胞发生的肿瘤为纤维瘤,组织细胞和成纤维细胞兼有者为纤维组织细胞瘤。
一侧性眼球突出是最常见的临床体征(图1),恶性者眼球突出发展快,且较严重,因肿瘤多侵及肌锥之外,眼球常向一侧移位,肿瘤位于眶前部者,眶缘可扪及肿物,良性者质地较硬,恶性则较大,较软,不能推动,恶性者早期视力下降,眼睑及结膜水肿,眼球运动受限及复视,并有自发疼痛及触痛,眼底检查所见正常或视盘水肿,纤维组织细胞瘤临床表现,影像显示以及实验室检测均缺乏特异性,确实诊断往往依靠活检。
(一)治疗
该肿瘤对放射治疗不敏感,对药物反应也不明显,目前仍采用手术切除。因肿瘤包膜不完整,良性纤维组织细胞瘤也认为是局部恶性肿瘤,易复发,需采用局部扩大切除。对于恶性或复发者需要眶内容切除。
(二)预后
本病手术切除后易局部复发,复发者细胞增生活跃或恶性变。手术后复发率良性占3l%,中间型57%,恶性64%。虽然复发率高,但死亡率低,术后10年生存率:良性100%,中间型92%,恶性者23%。其死亡原因多为局部浸润,扩散蔓延至颅内或少见血行转移。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
在镜下需与血管外皮瘤,神经纤维瘤,神经鞘瘤,纤维血管瘤和横纹肌肉瘤等鉴别,其鉴别要点是良性,中间型或恶性纤维组织细胞瘤均含有载脂组织细胞,即泡沫细胞。