原发性胆汁性肝硬化
科室:外科,传染病科,
症状:黄疸|菌尿|疲乏|日轻夜重的瘙痒|色素斑|夜盲|忧郁|脂肪泻|
本病为原因不明,慢性进行性胆汁淤积性肝病,可能与自身免疫有关。
病史及症状
本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类,干燥综合征,硬皮病,慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,早期症状轻微,病人一般情况良好,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状,,对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人,尤其伴有脂肪泻者,应详细了解起病的诱因及病情进展情况,有否其它免疫性疾病存在,注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。
体验发现
皮肤,巩膜黄染,可见多处抓痕和脱屑,肝,脾肿大表面尚光滑,无压痛。
辅助检查
血脂,血清胆酸,结合胆红素,AKP及GGT等微胆管酶明显升高,转氮酶正常或轻,中度增高,血中抗线粒体抗体阳性,IgM升高,凝血酶原时间延长,尿胆红素阳性,尿胆元正常或减少。
影像学 超声波,ERCP,CT,PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。
药物治疗
1.熊去氧胆酸
Heathcote等用熊去氧胆酸(每日14mg/kg)治疗222例PBC患者,发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善,3个月内可使血清胆红素明显熊去氧胆酸治疗胆汁性肝硬化机理下降,血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显2.D-青霉胺能降低肝内铜水平,抑制炎性反应,减轻纤维化,延长患者生存期,开始量为每日0.125g,每2周增加0.125g,直至维持量每日0.5g,应长期治疗。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少,应每周查尿蛋白,4周后每月查1次,观察白细胞计数变化,必要时需中止治疗。
2.免疫抑制药
①环胞素A,对Ts有明显作用,但因有肝肾毒性不宜久用,每日10mg/kg,治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。
②氨甲喋呤,早期小剂量(每日15mg,分3次口服,每周1次)应用可改善组织学变化。
③硫唑嘌呤,可改善胆管的排泄,似对皮肤瘙痒有效,但副作用较大,且不能阻止肝细胞功能衰竭。用量为2mg/kg,需长期用药。
3.对症治疗
(1)瘙痒 可用抗组织胺药物,如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺每日5~10g,剂量从小量开始,以能控制瘙痒为度。氢氧化铝,每日4~20g,能与胆汁酸结合,对肝性瘙痒有效。
(2)骨质疏松及骨化 可采用维生素D每日1~2万U肌肉注射。葡萄糖酸钙每日15mg/kg,稀释到葡萄糖液静脉滴注,每日1次,10日1疗程,需要时间隔2~3月重复1疗程。
(3)夜盲症 维生素A,每日2.5~5万U。血清锌低于正常可口服硫酸锌,每日220mg,连服4周,至暗适应恢复正常。
(4)凝血机制障碍者 维生素K1,每日10mg。
(5)肝移植 PBC终末期患者为肝移植对象。
(6)饮食 低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白饮食,多食蔬菜。
(7)食道胃底静脉曲张破裂出血、肝昏迷治疗同肝硬化。
要鉴别诊断的疾病包括:肝外胆道梗阻,慢性活动性肝炎,原发性硬化性胆管炎,药物性胆汁淤积.有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除.超声检查及某些情况下ERCP检查也有必要.肝活检可以确诊,但往往是非特异性的.少数情况下需作诊断性剖腹探查术。