泪腺多形性腺癌
科室:五官科,
症状:眼球突出|眼球移位|眼睑脓肿||
泪腺多形性腺癌(pleomorphic adenocarcinoma of the lacrimal gland),又称恶性泪腺混合瘤,其临床表现类似良性多形性腺瘤,在组织学上具有良性和恶性两种细胞特征,
(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
机制尚不明确。
多形性腺癌的临床表现类似多形性腺瘤,但病程短,泪腺恶性肿瘤的病程平均为1.66年,因肿瘤无包膜而常呈浸润性生长,临床表现为眶外上方粘连性肿块,边界不清,压痛,眼球向内下移位(图1),临床上具有恶性肿瘤症状的是疼痛,Wright报告泪腺恶性混合肿瘤的主要临床表现是眶部肿块(83%),眼球移位(67%),疼痛(33%),Rootman认为有3种可能考虑是恶性混合瘤:
①长期的泪腺肿块突然增长;
②有疼痛,骨侵蚀和肿瘤增长迅速;
③既往已切除的泪腺多形性腺瘤突然复发,恶性混合瘤是原发还是继发,目前意见不一,有学者认为恶性混合瘤开始为良性,而后转变为恶性,但无可靠根据,Henderson认为原发性恶性混合瘤有3种类型:
①病史短,肿瘤第1次切除时即为恶性;
②起初为良性混合瘤未完全切除,而几年后第1,2次复发时即为恶变;
③患者有进行性眼球突出,眼球移位,无疼痛数年,近期出现上睑肿胀,疼痛,此类型第1次开眶手术,病理上往往具有恶性和良性混合瘤的双重改变。
(一)治疗
此类肿瘤体积多较大,侵及周围软组织和骨质结构,手术宜采取大范围切除或眶内容切除,术后放射治疗。
(二)预后
恶性混合瘤的治疗方法与腺样囊性癌相同,但预后比后者差,因前者除侵犯邻近眶骨以外,可侵犯颅脑,可较早发生淋巴结转移,最终转移至肺,文献报道,多在术后1/2~3年内死亡。
根据病史及临床表现,结合影像学特征基本可以确定诊断,该病的确诊要依赖病理学检查。
鉴别诊断
1.多形性腺瘤 病程较长,一般无疼痛感,影像学检查有较特征性的发现。
2.泪腺其他恶性肿瘤 临床表现均很类似,不易区别。
3.其他肿瘤 可参考多形性腺瘤的鉴别诊断。
4.眼眶外侧转移癌 如无既往泪腺肿瘤手术史,在临床和影像学上和泪腺恶性肿瘤鉴别困难,关键在于全身检查,转移癌发展较快,病程较短。