皮肤白细胞破碎性血管炎
科室:内科,
症状:风团|肌痛|结节|溃疡|脓疱|瘙痒|网状青斑|系统性血管炎|
皮肤白细胞破碎性血管炎(cutaneous leukocytoclastic vasculitis,CLV)是一种由多种原因引起的仅累及皮肤的血管炎症病变。病理表现为中性粒细胞浸润和核碎裂。诊断时需排除系统性血管炎伴皮肤表现的情况。
(一)发病原因
本病病因诸多,除特发性外,主要与以下因素有关。
1.感染 细菌(链球菌,结核杆菌,麻风杆菌等),病毒(乙型和丙型肝炎病毒,Epstein-Barr病毒),真菌(念珠菌),原虫(疟原虫,锥虫),蠕虫(血吸虫)等。
2.药物 青霉素,磺胺类药物,阿司匹林等的应用可诱发本病的发生,萘普生及甲氨蝶呤也有引起本病的报道,此外,异种蛋白血清,杀虫剂也可为本病的病因。
3.免疫异常 患者体内可有冷球蛋白,高丙种球蛋白血症,遗传性Q缺乏症等。
(二)发病机制
主要为免疫复合物型变态反应,抗原与抗体结合后沉积在小血管壁,激活补体,导致肥大细胞脱颗粒,释放组胺,使毛细血管扩张,通透性增加;同时释放白细胞趋化因子吸引中性粒细胞聚集在局部血管壁,引起血管炎,白细胞破坏,溶解释放出胶原酶和强力蛋白酶类也可破坏血管壁造成血管炎,患者常伴有低补体血症,早期病损处可见毛细血管及毛细血管后静脉有中性粒细胞浸润,核碎裂,内皮细胞肿胀,管壁坏死,纤维蛋白沉积等,血管周围有红细胞外溢,有时有嗜酸性粒细胞,单核细胞浸润,血管壁上可见有免疫球蛋白和补体C3的沉积,此种改变一般出现在中性粒细胞浸润及血管壁破坏之前,晚期损害缺乏特征性,有时以淋巴细胞浸润为主。
可有不规则发热,肌痛和关节痛等,皮肤损害多分布于下肢,以小腿,足背多见,有时大腿,臀部,躯干和上肢也可出现,皮损呈多样性,急性期可成批出现,紫癜性淤斑最常见,具特征性,常高出皮面,压之不褪色,可有风团样红斑,严重时有水疱,血疱,中性粒细胞渗出到周围组织时还可以出现脓疱,有时有大小不等的皮下结节,若血管内皮损伤,导致管腔狭窄可出现局部溃疡和坏死,偶见网状青斑,皮疹有时伴有瘙痒或疼痛,一般持续2~4周,吸收后可有色素沉着或遗留萎缩性瘢痕,本病有时可与系统性血管炎重叠,应注意分别做出诊断。
(一)治疗
1.糖皮质激素 急性期糖皮质激素能很好地控制症状。一般用量为泼尼松30~40mg/d。
2.其他 秋水仙碱对部分病例有效,用量0.5mg,2次/d。氨苯砜、雷公藤制剂亦可试用。非甾体类抗炎药用于缓解关节、肌肉症状。肠溶阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)可用于抗凝治疗。
(二)预后
慢性者可反复发作,病程迁延数月或数年。
根据青壮年好发的特点,发现小腿及足背的多形皮损,尤其是可触及性紫癜样皮疹,应考虑本病的诊断。
应注意排除有皮肤表现的系统性血管炎,如韦格纳肉芽肿,显微镜下多血管炎,Churg-Strauss综合征,过敏性紫癜,冷球蛋白血症血管炎,部分病例继后确出现系统性脏器损害时,应纠正诊断为系统性血管炎,本病病理有免疫复合物沉积时,患过敏性紫癜,冷球蛋白血症血管炎的危险性增加;当血清查出抗中性粒细胞胞质抗体时,患韦格纳肉芽肿,显微镜下多血管炎,Churg-Strauss综合征的危险性增加。
本病伴有脏器损害时应注意是否为系统性血管炎的皮肤表现,有人发现部分本病患者为癌前期的表现。