全身性发疹性组织细胞增生症
科室:皮肤性病科,
症状:结节|丘疹|组织细胞增生|
全身性发疹性组织细胞增生症(General Eruptive Histiocytosis,GEH)为一种丘疹性,非脂质性、自愈性组织细胞增生症,主要发生于成人,1963年由Winkelmann和Muller首先报告1例成人;1987年Paputo等曾报告一系列儿童病例,本病极罕见,文献报告约有30例,其中7例为儿童。
(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
发病机制还不清楚,本病临床表现及组织病理象与良性头部组织细胞增生症,播散性黄瘤和黄色肉芽肿相互重叠,因而密切有关。
可发生于任何年龄,皮损由无症状性圆形或卵圆形丘疹或结节构成,呈黄或暗蓝色,性质坚实,大小3~10mm,皮损成群连续出现,数目可多达数百,成人皮损,对称分布于躯干和四肢,偶可侵犯黏膜,儿童皮损不规则分布于全身,黏膜不受侵犯,成人及儿童均不累及内脏,皮损持续数年后,可逐渐消退。
(一)治疗
为自限性疾病,不必治疗。
(二)预后
皮损持续数年后,可逐渐消退。
诊断
根据临床表现,病史进行诊断。
鉴别诊断
1.幼年性黄色肉芽肿 根据本病皮损颜色及组织病理象见泡沫细胞和Touton细胞,可以鉴别。
2.丘疹性黄色瘤 同幼年性黄色肉芽肿。
3.多中心网状组织细胞增生症 本病伴发关节炎,组织象以大量多核巨细胞为特点。
4.良性头部组织细胞增生症 本病损害局限于头面部,仅在儿童中发病,可与GEH区别。
5.朗格汉斯细胞组织细胞增生症 根据本病临床特点及典型组织象,免疫组化和电镜检查可以鉴别。