塞泽里综合征
科室:内科,
症状:白细胞增多|盗汗|乏力|继发感染|甲营养不良|结节|淋巴结肿大|鳞屑|
1938年由Sézary和Bouvrain首先报告,塞泽里综合征(Sézary syndrome)为一白血病性,红皮病性低度恶性T细胞淋巴瘤,其特点为全身红皮病,表浅淋巴结病和周围血中存在非典型性细胞,虽然典型MF的患者可进展为塞泽里综合征,但通常Sézary综合征患者,从开始就呈红皮病表现。
(一)发病原因
本病的确切病因尚不明,对本病的性质,大体上可归纳为3种认识:
1.认为本病是独立疾病,与蕈样肉芽肿不同,Sézary本人当时即指出本病虽然在组织病理学及细胞学上与MF有很大相似之处,但本病在周围血内具有异形细胞,因此应与蕈样肉芽肿区别开来,有人认为是一种良性可逆性疾病,主要发生于外表健康的老年人,是由于迟发超敏反应的结果,但也可由其他疾病转变而来,例如异位性皮炎,接触性皮炎,药物反应及植皮反应等,仅很少数病人转变为恶性淋巴瘤。
2.认为本病是可在各种恶性淋巴瘤中出现的一种综合征。
3.认为属于蕈样肉芽肿的一种亚型——红皮症型,因为不论在光学显微镜下或电镜下,均不能区别皮肤内的Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞。
(二)发病机制
发病机制还不清楚,通过免疫学的研究,Sézary细胞已被证明为T细胞,可在试管内用PHA刺激后合成DNA,与羊红细胞形成花瓣,同时可以被特异性兔抗人T细胞的抗血清杀死,因此Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞一样,均来自T细胞,免疫表型主要为CD4 。
起病缓慢,自觉奇痒,皮损早期为局限性水肿性环状或鳞屑性红斑,有时呈湿疹样,神经性皮炎样,可暂时消退,数个月或数年后渐变成红皮病,皮肤浸润增厚,面部略水肿,形如狮面,眼睑可以外翻,根据我们观察,本病的红皮病(表1)与一般红皮病比较,有下列不同的表现:
①带棕黄色;
②消退处出现结节,鱼鳞病样或苔藓样损害;
③皮肤干燥,尤以两手背,易发生皲裂;
④皮肤肿胀,容易擦破,皮肤因搔抓或其他物理性刺激常有色素沉着,偶或发生水疱,毛发可脱落,甲营养不良或脱落,部分患者掌,跖角化过度,多数病例全身或局部浅表淋巴结肿大,常见于腹股沟,其次为腋下或颈部,病情缓解时可消退,晚期患者体重减轻,乏力,发热和盗汗,肝,脾肿大,其他器官如心,肾,食管和硬脑膜等亦可受累,各种症状的发生率可参见表2,病程一般较长,少数患者可自行缓解,晚期患者大多因免疫功能低下而死于继发感染,有报道本病可发展成T淋巴母细胞性或免疫母细胞性淋巴瘤,也有报道发生在成功治疗Hodgkin病后。
本病的特征为剥脱性红皮病,奇痒,浅表淋巴结及肝,脾肿大,以及白细胞增多和血中S细胞增加(15%以上),一般不难诊断,但有时需与其他伴红皮病表现的疾病(如慢性淋巴细胞白血病,Hodgkin病,红皮病型MF和成人T细胞白血病等)鉴别,慢性淋巴细胞白血病患者外周血中主要为成熟淋巴细胞,少数幼稚淋巴细胞的形态与S细胞不同,Hodgkin病患者外周血中无S细胞,与红皮病型MF和成人T细胞白血病(ATL)的鉴别。
(一)治疗
与MF一样。治疗方法大致有3种:
①局部用药,早期用0.02%~0.05%氮芥生理盐水溶液;
②放射治疗,包括X线和β线、放射性核素以及高能电子束等,对皮损也有些效果;
③全身化疗,适用于晚期患者。近年来多主张采用苯丁酸氮芥(瘤可宁),对某些病例疗效较好。我们的1例初期一般情况良好,仅免疫功能低下,曾采用中药和左旋咪唑等治疗,似有一定缓解的作用。化疗药物包括瘤可宁等对晚期发展阶段的疗效并不满意。治疗困难,平均存活期约3年。小剂量甲氨蝶呤(MTX)有效率约50%。总存活率为8年左右。有些患者对光化学疗法有效。其他疗法如干扰素α、维A酸类、小量苯丁酸氮芥和泼尼松、氟达拉滨(fludarabine)和系统性化疗亦可应用。
(二)预后
本病起病缓慢,早期患者如治疗合理,可以获得多年缓解,少数患者可自行缓解。晚期患者大多因免疫功能低下而死于继发感染。
本病需要结合临床与病理才能确定,特别是在周围血内能找到较多的有相对特征的Sézary细胞(一般应在10%以上),对诊断有一定的意义,在一些其他皮肤病患者的周围血中也能找到类似细胞,对其意义尚待进一步探讨,因此,不能单凭周围血中的细胞检查一次来确诊。
在鉴别诊断方面,以往本病易误诊为慢性淋巴细胞白血病及红皮症,然而前者是来自骨髓的B淋巴细胞过度增生,骨髓中80%以上为淋巴细胞,尤其是周围血中,其总数常超过100×109/L,须与慢性淋巴细胞性白血病,银屑病,异位性皮炎,日光性皮炎,脂溢性皮炎,接触性皮炎,药疹和毛发红糠疹鉴别。