先天性支气管囊肿
科室:内科,
症状:发绀|咳嗽|咯血|囊肿|脓痰|胸闷|呼吸窘迫综合症||
先天性支气管囊肿(congenital bronchial cysts)系先天性肺胚芽发育异常,部分支气管树停止发育,并与邻近正常气道组织分离。若发生于胚胎发育早期阶段,肺组织尚未充分形成,近端气管芽生异常,则该囊肿多位于肺外纵隔部位,成为纵隔支气管囊肿;若发生于胚胎发育后期阶段,肺组织已充分发育,远端气管-支气管树芽生异常,则该囊肿多位于肺内,成为肺内支气管囊肿。
(一)发病原因
由于先天性肺胚芽发育异常,部分支气管树停止发育,并与邻近正常气道组织分离。
(二)发病机制
纵隔支气管囊肿多位于气管旁,隆突下和左主支气管旁,肺内支气管囊肿则多位于两肺下叶部位,支气管囊肿呈孤立薄壁球形,囊腔内充满黏液或浆液,若并发感染则可见黏液和气体,镜检见囊壁为假复层纤毛上皮,属正常支气管壁成分,部分呈鳞状化生或柱状上皮,囊壁含软骨,平滑肌索,弹力纤维,以及腺体成分。
多数无症状,由常规胸部X线检查发现,若囊肿与支气管相连通则可出现呼吸道感染症状,如反复发热,咳嗽和脓痰,甚至发生咯血,若囊肿与支气管呈活瓣状相连通则可出现压迫症状,如胸闷,气促,喘鸣,甚至呼吸窘迫和发绀。
临床特点有:
1.多数无主诉症状,体检发现胸部X线异常。
2.位于纵隔,隆突附近,支气管和肺门的支气管囊肿有细蒂与支气管相连。
(一)治疗
剖胸手术切除或经胸腔镜手术摘除者预后较好,对于反复呼吸道感染者应注意预防和控制。
(二)预后
预后良好。
综合临床特点即可诊断。
先天性支气管囊肿应与支气管扩张,食管囊肿,肠源性囊肿相鉴别。