小儿继发性血小板增多症
科室:儿科,
症状:血小板增多|血尿|鼻出血|伴皮膜粘膜出血|胃肠道出血|肌肉
本病分原发性与继发性血小板增多症两种,无原发病的血小板增多伴出血现象,称原发性血小板增多症,临床上在某些生理状态(如运动后)以及不同类型的急、慢性疾病时,均有可能使血小板数升至400×109/L以上,称继发性(反应性)血小板增多症(secondary thrombocythemia) 。血小板增多症(thrombocytosis)是指血小板数超过正常值上限,血小板数常超过1000×109/L(100万/mm3)以上,可达14000×109/L(1400万/mm3),血小板大小异常,呈巨型变化,小儿极少见。以黏膜出血为主,如血尿,胃肠出血、鼻出血,亦可有关节出血、深部肌肉出血、手术后出血不止等。
(一)发病原因
一般认为系血小板有效性生成过多所致,部分为骨髓增生性疾病之一,最常见的原因是出血,组织炎症与坏死,恶性肿瘤,缺铁以及脾切除术后。
(二)发病机制
继发性血小板增多症其原因可能与血浆血小板刺激因子(plasma platelet stimulating factor)的存在,使血小板产生过多,此外,某些患者(如运动后)血小板增多,往往是因为脾,肺等储藏池内血小板释放过多的结果,血小板虽多,但表现出血小板病的变化,即活性凝血活酶生成障碍,因而凝血酶原消耗不佳,也可有血小板黏附不佳,出血时间延长,束臂试验阳性等,血片中血小板成堆,有巨大血小板,骨髓中巨核细胞增多,体大,胞浆丰富,白细胞及中性粒细胞可增多,血小板对肾上腺素和胶原的聚集反应不良。
继发性血小板增多症的血小板数一般不超过600×109/L(60万/mm3),骨髓巨核细胞数增多,但其平均容积不是增大,而是减小,只及正常巨核细胞的2/3,血小板功能无明显缺陷,临床上除原发病的症状外,由血小板增多所致的出血及栓塞较少见,继发性血小板增多症常继发于红细胞增多症,慢性粒细胞白血病,急性出血或溶血,恶性肿瘤,骨髓纤维化及脾切除术后等,亦可继发于缺铁性贫血,各种炎性疾病,如类风湿性关节炎,急性风湿热,结节性动脉周围炎,溃疡性结肠炎,局限性肠炎,结核,肝硬化,慢性肺脓肿,骨髓炎,Wegener肉芽肿,结节病等,此外,某些药物亦可引起血小板增多,如长春碱类及抗真菌药miconazole等,脾切除术后血小板1/3可自脾池释放入血循环,故见血小板增多,2个月左右即可恢复,不会引起栓塞及出血,多数继发性血小板增多症状很轻,血栓栓塞与异常出血的机会较特发性者少,免疫抑制药如氨甲蝶呤所致血小板减少停药后,或维生素B12缺乏所致血小板减少治疗纠正后,约于10~17天内血小板数上升,原发性血小板减少性紫癜于强的松治疗后,可出现一过性血小板增多现象。
(一)治疗
无明显症状者不必处理,当血小板>1000×109/L伴出血或血栓等,可做血小板单采术,缓解症状,血小板过高>7000×109/L可短时用阿司匹林,双嘧达莫(潘生丁)等抗血小板凝聚药,预防血栓并发症,病人应多饮水,吃流质或半流质食物。
(二)预后
不同疾病引起的血小板增多症可以长期持续,但原发病经有效治疗后血小板即可恢复,运动后引起血小板增多为时短暂,多在15min达顶峰,约30min即可恢复,主要视原发疾病的预后不同而不同,若能解除病因,本症即可痊愈。
诊断标准:
1.血小板计数 增多。
2.血小板功能 正常。
3.骨髓象 正常。
4.有原发诱因 如发热,运动,切脾等。
鉴别诊断
1.5q-综合征 以顽固性大细胞性贫血,白细胞正常或减低,染色体5q-,血小板(600~800)×109/L,骨髓中可见小巨核细胞。
2.铁粒幼细胞性贫血 10%~30%患儿中血小板增多有难治性贫血,骨髓涂片铁染色见环行铁粒幼细胞增多。
3.原发性与继发性血小板增多症的鉴别。
可并发血栓栓塞与异常出血,出血和检查并发症的发生较原发性血小板增多症为少,主要为原发病的并发症。