重症肌无力危象
科室:内科,
症状:乏力|复视|腹泻|感觉障碍|构音障碍|过劳|呼吸困难|肌肉萎缩|
重症肌无力指肌无力症状突然加重,出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹,而危及生命者。
1. 近年来根据超微结构的研究发现,本病主要是突触后膜乙酰胆硷受体(AChR)发生的病变所致。
2. 很多临床现象也提示病和免疫机制紊乱有关。
1.肌无力危象:即新斯的明不足危象,常因感染,创伤,减量引起,呼吸肌麻痹,咳痰吞咽无力而危及生命。
2.胆碱能危象:即新期的明过量危象,除上述肌无力危象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状:
①毒蕈碱样中毒:恶心,呕吐,腹泻,腹痛,瞳孔小,多汗,流涎,气管分泌物多,心率慢;
②烟碱样中毒症状:肌肉震颤,痉挛,紧宿感;
③中枢神经症状:焦虑,失眠,精神错乱抽搐等。
3.反拗危象:难以区别危象性质而又不能用停药或加大药物剂量改善症状者,多在长期较大剂量治疗后发生。
1.肌无力危象:甲基硫酸新斯的明1-2mg肌注或0.5-1mg V.D,日总量6mg。
2.胆碱能危象:立即停用抗胆碱酯酶药,阿托品0.5-2mg V.D或肌注15-30分钟可重复至毒蕈碱样症状减轻或消失.对抗烟碱样症状,解磷定400-500mg加入5%葡萄糖或生理盐水中静滴,直至肌肉松弛。
3.反拗危象:停用一切抗胆碱酯酶药至少3天后从原药量的半量开始给药,同时改用或并用激素。
1.轻者应避免过度劳累,受凉,感染,外伤和激怒等,不宜在烈日下过久,以防肌无力危象发生。
2. 肌无力危象发作时,应卧床休息,保持镇静和安静,保持室内空气通畅和新鲜,及时清除鼻腔及口腔内分泌物,保持呼吸道通畅。
3. 肌无力危象时,即刻肌注新斯的明1毫克,必要时可重复,症状改善后可改用口服。
4.胆碱能性危象时,停用一切抗胆碱脂酶药物,同时肌注或静脉注射阿托品0.5~2毫克,每日15~30分钟重复一次。
5.反拗性危象时,停用抗胆碱脂酶药物,使运动终板乙酰胆碱受体功能受体功能得到恢复,至少72小时后,再从小剂量开始使用抗胆碱脂酶药物。
6.如一时危象性质不明,可暂停抗胆碱脂酶药物,试用强的松口服。
7. 禁止使用可影响神经——肌肉接头传递功能药物如麻醉剂,镇静止痛剂,肌肉松弛剂,抗心律失常药及某些抗生素等。
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。
肌无力危象,胆碱能危象,反拗性危象之间的鉴别,三种危象可用以下方法鉴别:①腾喜龙试验,②阿托品试验,③肌电图检查。
肌无力性危象系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起,临床表现吞咽,咳嗽不能,呼吸窘迫,困难乃至停止的严重状况,体检可见瞳孔扩大,浑身出汗,腹胀,肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。
胆碱能性危象约占危象例数的1.0%~6.0%,由于抗胆碱酯酶过量所引起,除肌无力的共同特点外,病者瞳孔缩小,浑身出汗,肌肉跳动,肠鸣音亢进,肌注新斯的明后症状加重等特征。
反拗性危象是由感染,中毒和电解质紊乱所引起,应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻,继之又加重的临界状态。