血小板促凝活性异常
科室:内科,
症状:拔牙后出血不止|月经量多|产后出血|血肿形成||
血小板促凝活性异常,又称Scott综合征,其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。本病呈常染色体隐性遗传,其病因和发病机尚未阐明。
本病患者一般并无易发淤斑,但可有拔牙后严重出血,月经过多,产后大出血及自发盆腔血肿等。
1.凝血酶原复合物中含有活化的凝血因子,部分活化的凝血因子不依赖PF3发挥作用,因此,有些患者输注凝血酶原复合物有效。
2.应考虑有可能诱发血栓形成,输注血小板可以有效的改善出血症状。
本病诊断主要依赖于实验室检查,出血时间正常,凝血酶原时间延长,凝血酶原活性降低,PF3有效性降低即可诊断。
由于本病出血时间正常,血清凝血酶原时间延长,且临床缺乏典型的皮肤黏膜出血表现,因此,可与其他血小板功能缺陷性疾病鉴别,最近,有人报道4例遗传性出血性疾病患者,其血小板促凝活性异常,血小板微泡(microvesicle)生成缺陷和出血时间略延长,其他各项指标均正常,与Scott综合征的不同之处在于凝血酶原酶活性正常,PF3有效性正常。