原发性皮肤免疫细胞瘤
科室:内科,
症状:结节|脾肿大|血小板减少|局部淋巴结肿大||
原发性皮肤免疫细胞瘤(primary cutaneous immunocytoma)为罕见的淋巴瘤,同义名,皮肤浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤(lymphoplasmacytoid tymphoma of skin)。预后良好(5年存活期100%),其特点为表达单型胞浆免疫球蛋白的小淋巴细胞,淋巴浆细胞样细胞和浆细胞增生。
(一)发病原因
病因目前尚不明确。要看患者的实际病情。
(二)发病机制
发病机制目前还不清楚。
皮肤免疫细胞瘤在西欧国家较多见,占CML的15%~20% ;在我国虽未见报道,但是否罕见,今后尚值得注意,主要发生于中,老年人,无性别差异,呈单发性或多发(皮下)皮肤结节,好发于四肢,皮肤结节自行迅速发生,呈鲜红,紫红至棕红色,或融合成浸润性斑块,高出皮面,极少鳞屑,很少破溃,偶或自行消退,个别患者的结节可自原先存在的慢性萎缩性肢端皮炎发展而成,原发性皮肤免疫细胞瘤的病程良好,对局部治疗效果好,继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20% 示单株丙种球蛋白,可发生淋巴结和脾肿大,少数可并发自身免疫性疾病,如干燥综合征,后天性大疱性表皮松解症,原因不明的血小板减少,晚期可继发白血病,并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenström病。
(一)治疗
放射线疗法。
(二)预后
原发性皮肤免疫细胞瘤的病程良好,对局部治疗效果好。继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20% 示单株丙种球蛋白,可发生淋巴结和脾肿大,少数可并发自身免疫性疾病,如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少,晚期可继发白血病,并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenström病。预后良好(5年存活期100%)。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
诊断
根据临床表现,皮损特点,组织病理,免疫组化特征性即可诊断。
鉴别诊断
1.浆细胞瘤 皮肤浆细胞瘤大多为多发性骨髓瘤的表现,属原发性者极罕见。
2.原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤 多见于躯干和面部,瘤细胞属中心细胞/中心母细胞性,无PAS阳性包含物,免疫球蛋白染色示在细胞膜表面或缺如。
3.原发性和继发性皮肤免疫细胞瘤的区别 前者皮肤损害多位于肢体,无自身免疫性疾病,单一型细胞占20% ;后者皮肤损害分布全身,50% 有单株丙种球蛋白,半数伴自身免疫性疾病,单一型细胞占40% 。
4.B细胞假性皮肤淋巴瘤 发现单一型浆细胞和(或)浆细胞样淋巴细胞有助于皮肤免疫细胞瘤与B细胞假性皮肤淋巴瘤的区别。
5.Waldenström巨球蛋白血症 产生IgM的瘤细胞分泌巨球蛋白至血液内。
少数可并发自身免疫性疾病,如干燥综合征,后天性大疱性表皮松解症,原因不明的血小板减少,晚期可继发白血病,并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenström病。