骨髓痨性贫血
科室:内科,
症状:低热|低热消疲|盗汗|疲劳|肝肿大|脾肿大|贫血|
骨髓痨性贫血是由于异常或非造血的细胞浸润和替代正常骨髓而引起的贫血,此类贫血的特点为血涂片上出现正常色素,大小不均的红细胞,并见异形红细胞和有核红细胞,亦可见未成熟的粒细胞。当骨髓被浸润性癌肿,肉芽肿性或脂质沉积病变所取代或骨髓纤维变性时可发生上述变化。
曾有假设认为本贫血是有功能的造血组织数量减少的结果,与基本疾病有关的代谢缺陷,以及某些病例中出现的吞噬红细胞作用等其他因素亦曾考虑与发病有关,然而从未被证实。
最常见的原因就是癌肿从原发部位向骨髓转移(较常见的原发部位是乳腺,前列腺,较少的是肾,肺,肾上腺或甲状腺),骨髓增生性疾病(如晚期真红,慢粒白血病,骨髓纤维化)亦可见骨髓痨性贫血,在所有这些病例中都可见到骨髓纤维化,然而真正的骨髓纤维化是在干细胞缺陷时纤维对其他髓内造血损伤的反应,在儿童,引起本病的一种罕见原因为Albers-Schnberg病。
在原发性骨髓纤维化使用红细胞生成素,雄激素和皮质激素,以期增加红细胞生成或减少其破坏,但疗效有限。羟基脲(500mg/d或隔日)在大多数病例起到缩小脾脏和增高红细胞数,然而需6~12个月奏效。