小脑萎缩
科室:内科,
症状:反应迟钝|肢体运动不协调|身体摇晃征|注视快速运动的物体时头部转动快于眼球运动|运动失调|平衡功能障碍|吞咽困难||
小脑萎缩又称脊髓小脑萎缩症,Spinocerebellar Ataxia,简写为SCA,是一种家族显性遗传神经系统疾病,只要亲代其中一人为此疾病患者,其子女将有50%的机率遗传此症并发病。这类患者发病后,行走的动作摇摇晃晃,有如企鹅,因此被称为企鹅家族。
初期表现症状
①走路犹如喝醉酒(眩晕感)。
②动作反应较不灵活,动作的流畅性丧失,提重物有困难。
③上下楼梯双腿不协调,肌肉僵硬,无法精确的完成某些特定动作,如跑步、爬山、打球等。
④静止站立时,身体会前后摇晃,端水时容易溅出。行走时容易撞到墙上或门框上。
⑤眼球转动有障碍,无法快速的转移目标。
⑥辨别距离能力不良,如打不到乒乓球。
中期表现症状
①四肢、肌肉不协调感加重,运动失调现象明显。
②无法控制姿势与步伐,状似企鹅行走;摇摇晃晃,两腿微张或剪刀步,无法保持平衡,无法长距离行走,无法跑步,上下楼梯困难,走路时身体无法灵活调整。因此,容易摔跤。
③舌头打结、说话不清楚,写字有困难,吃东西或喝水时容易被呛。
晚期现象
①说话极不清楚,无法控制音调,甚至无法言语,写字无法辨认,吞咽困难。
②无法站立,甚至无法坐起,需靠轮椅代步,或卧床在床,生活无法自理。
③如果大脑或周围神经受到波及,则病人智力会受到影响。
通过微创手术将磁场内电极植入患者头皮下。之前的手术治疗是通过脑神经损毁手术--将部分脑神经损毁来控制小脑萎缩,但脑神经一旦损毁就无法复原了,而且术后恢复也很困难,现在通过微创外科手术来治疗小脑萎缩平已经有了成果,中国已经研制出了一种新疗法:在脑内装入脑起搏器磁场内电极,修复受损脑神经。脉冲仪在体外,解除了患者再次手术更换电池的痛苦,根据患者病情每天接受体外脉冲仪治疗3-5次。体外的脉冲仪通过头皮连接植入头皮下的磁场内电极,将电脉冲信号传入到大脑,起到给大脑电场调频的作用。脉冲仪是一个能定时输出从控制器输过来的电波的机器,机器有开关,可根据不同患者病情自由控制,通过每天的电脉冲刺激和持续的磁场调频,达到控制患者的抖动和僵直等症状,脉冲仪的充电在体外就可以完成,而且不妨碍患者正常的生活,所以目前来说是一种比较好的治疗方案。
1.调摄精神,清心寡欲:保持愉快和乐观的情绪,避免精神过度紧张,思虑过度,应清心寡欲,恬淡虚无,清静内守,精神自持,遇事豁达,心胸开阔,不斤斤计较,不贪心过度,保持安静平和的心态,尤其是中老年人,更应如此。
2.药物调理,延缓衰老:对于50岁以上的老年人,尤其是有脑萎缩遗传性家族史的病人,更有必要在50岁左右选择运用延缓衰老的中药调理,以改善脑细胞衰老的状况。
3.明确病因,预防发病:对于病因较为明确者,针对病因进行预防,尽早祛除致病因素。如积极预防脑血管病,防止或尽可能的延缓脑动脉硬化的发生;脑部的感染性疾病,宜预防其发生,对已发生者宜及早治疗;避免过量过久使用对脑组织有损害的药物;早期切除颅内肿瘤;防止滥用酒精及过量饮酒等,有效的防止可逆性脑萎缩的发生。而对于外伤引起的脑组织损伤,应及时有效的治疗。
4.均衡营养,少荤多素:调整饮食,饮食宜清淡而富含营养,少食肥甘滋腻之品,以高蛋白和高维生素饮食为主,多食蔬菜和水果及含碘食物,注意营养均衡,禁酒戒烟,养成良好的饮食习惯。
5.劳逸结合,适度锻炼:避免过度疲劳,适当参加一些力所能及的体力劳动和体育运动,以增强体质,增强机体的抗病能力,也要有充分的睡眠和休息,同时每天可做一些太极拳或气功之类的训练,促进机体的气血运行,增加脑部的血液循环和血氧供应。
以上内容即为小脑萎缩的有效预防措施,对于有发生小脑萎缩高危因素的患者,采用上述预防措施,则更具有其重要意义,尤其是有家族遗传病史者,更应加紧预防本病的发生,以减少该病的患病率或延缓发病时间,提高生活质量,减轻家庭和社会的压力;而对于已发生脑萎缩的患者,给予患者适当的、符合患者个体差异的正确护理,则有利于患者配合治疗,减缓疾病的发展速度,使疾病尽快向好转方向转化。
小脑萎缩容易误诊为其他神经疾病,例如多发性硬化症(MS)。
确诊小脑萎缩的方法之一,是利用核磁共振成像(MRI)扫瞄脑部,可以见到病变进行中的小脑萎缩。
小脑萎缩最精确的诊断法,就是DNA分析,可以分辨本症的不同类型。
不是所有类型的脊髓小脑萎缩症都会遗传,所以患者的子女可以接受DNA检查,以便得悉他们会否有发病的危险。
本症与橄榄核桥脑小脑萎缩症(OPCA)有关,SCA第1,2,7型同时属于OPCA。不过并非所有OPCA都属于脊髓小脑萎缩症,反之亦然。