皮下脂质肉芽肿病
科室:皮肤性病科,
症状:皮下结节|皮肤粘连|
本病又名Rothmann-Makai综合征,1984年首次报告,1928年Makai命名本病为皮下脂质肉芽肿病。本病罕见,主要发生于儿童。有认为其是结节性脂膜炎的一型。结节散在,消退后无萎缩和凹陷,无全身症状。
虽有人认为外伤或血管的损伤与本病发病有关,但这可能仅为诱因,其确切的病因尚不清楚,早期的病理改变为脂肪小叶的急性炎症,有脂肪细胞变性坏死,并有嗜中性粒细胞,组织和淋巴细胞的浸润,晚期发生纤维化,由于脂肪细胞大多坏死,组织内可出现大小不一的囊腔,囊壁为结缔组织,内有钙盐沉着。
基本损害为结节或斑块,结节通常为0.5—3cm大小,但大者也可达10—15cm,质较硬,表面皮色呈淡红色或政治家皮色,主观感觉缺如,仅具轻压痛,结节数目不等,散在分布于面部,躯干和四肢,其中以发生于大腿伸侧者更为常见,结节持续6个月至1年后逐渐隐退,且不留萎缩和凹陷,少数病例的结节可持续数年,无发热等全身症状。
本病有自愈倾向,急性发作时治疗方案可参可用如下药物治疗:纤维蛋白溶解药、氯化奎宁、硫唑嘌呤、环磷酰胺等有一定疗效。在急性炎症期或有高热等情况下,糖皮质激素如泼尼松每天40—60mg和非甾体抗炎药有明显效果。
中医药治疗:可根据症状、体征采用辨证治疗。