先天性梅毒性肝硬化
科室:皮肤性病科,
症状:恶心|乏力|皮肤瘙痒|黄疸|肝功能衰竭|肝肿大|流产|脾肿大|死胎|
随着我国对外开放,梅毒螺旋菌感染率有回升趋势,而由于特效药物的应用,先天性梅毒并不多见,但由于其病死率高,故应引起重视。先天性梅毒患者中,80% 累及肝脏,可能系梅毒螺旋体透过胎盘,进入脐静脉最后到达肝脏,先天性梅毒和成红细胞瘤病都可导致黄疸,两者易混淆,但先天性梅毒患儿血清学检查均为阳性。
本型肝炎病理变化似甲型肝炎,有肝细胞气球样变,点状或灶性坏死及汇管区炎性细胞浸润,主要为淋巴细胞和单核巨噬细胞,有明显胆汁淤积,通过电镜观察,表明本病肝细胞损害可能与T细胞介导的免疫反应有关。
应根据临床特点,肝功能检查,参考流行病学资料,排除HAV,HBV,HCV感染和其他原因引起的急性肝损害。
潜伏期10~60日,平均40日,根据国内3次戊型肝炎流行调查,其潜伏期为15~75日,平均36日,成人感染多表现为临床型,儿童为亚临床型,临床症状及肝功能损害较重,一般为亚临床型,临床症状及肝功能损害较重,一般起病急,黄疸多见,半数有发热,伴有乏力,恶心,呕吐,肝区痛,约1/3有关节痛,常见胆汁淤积状,如皮肤瘙痒,大便色变浅较甲型肝炎明显,多数肝肿大,脾肿大较少见,大多数病人黄疸于2周左右消退,病程6~8周,一般不发展为慢性,孕妇感染HEV病情重,易发生肝功能衰竭,尤其妊娠晚期病死率高(10%~39%),可见流产与死胎,其原因可能与血清免疫球蛋白水平低下有关。
HBsAg阳性者重叠感染HEV,病情加重,易发展为急性重型肝炎。
适当休息,合理营养为主,选择性使用药物为辅,应忌酒,防止过劳及避免应用损肝药物,用药要掌握宜简不宜繁。
1.早期严格卧床休息最为重要,症状明显好转可逐渐增加活动量,以不感到疲劳为原则,治疗至症状消失,隔离期满,肝功能正常可出院,经1~3个月休息,逐步恢复工作。
2.饮食以合乎患者口味,易消化的清淡食物为宜,应含多种维生素,有足够的热量及适量的蛋白质,脂肪不宜限制过严。
3.如进食少或有呕吐者,应用10%葡萄糖液1000~1500ml加入维生素C3g,肝太乐400mg,普通胰岛素8~16U,静脉滴注,每日1次,也可加入能量合剂及10%氯化钾,热重者可用菌陈胃苓汤加减;湿热并重者用菌陈蒿汤和胃苓合方加减;肝气郁结者用逍遥散;脾虚湿困者用平胃散,有主张黄疸深者重用赤芍有效,一般急性肝炎可治愈。
本病由先天梅毒引起,无有效预防措施,应积极响应“优生优育”的号召,提高人口素质。
根据病史,临床表现及实验室资料不难做出诊断。
应与HAV,HBV,HCV感染和其他原因引起的急性肝损害相鉴别。
可并发电解质平衡失调,上消化道出血,腹水,低钠血症,肝性脑病等。